新生儿出生时细胞免疫 T细胞总数不少 >CD4+T细胞相对较多,CD4CD8比例高达3~4, 因而易患感染 Th2细胞功能相对亢进,易患过敏性疾病 CD45RA+T细胞比例较大,CD45RO+T细胞比 例较少 >细胞因子产生不足:IFN-y和I-4等
新生儿出生时细胞免疫 ➢ T细胞总数不少 ➢ CD4+T细胞相对较多，CD4/CD8比例高达3~4， 因而易患感染 ➢ Th2细胞功能相对亢进，易患过敏性疾病 ➢ CD45RA+T细胞比例较大，CD45RO+T细胞比 例较少 ➢ 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等
免疫缺陷病定义 (immunodeficiency, ID) 是指免疫系统的器官,免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞 噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低,导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。 分原发性和继发性
免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID） ◼ 是指免疫系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。 • 分原发性和继发性
原发性兔疫缺陷病分类(七大类) 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷(50%) 联合免疫缺陷(20% 吞噬细胞数量和功能缺陷(18% ⑦以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷(10% G补体缺陷(2%) 免疫缺陷伴其它重要特征 免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾病
以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%） 联合免疫缺陷（20%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%） 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 补体缺陷（2%） 免疫缺陷伴其它重要特征 免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾病 原发性免疫缺陷病分类（七大类）
发病率 >以活产婴计算:1/10000 (1981年日本和1983年澳洲的报道) 香港报道:1/8000 目前我国大陆尚无统计学报道 按110000的发病率,我国每年新出生的 2500万新生儿中应有2500个,累计病例至 少3~8万 我院30年来(1970年)共发现100多例
发病率 ➢ 以活产婴计算：1/10000 （1981年日本和1983年澳洲的报道） ➢ 香港报道：1/8000 ➢ 目前我国大陆尚无统计学报道 ➢ 按1/10000的发病率，我国每年新出生的 2500万新生儿中应有2500个，累计病例至 少3~8万 ➢ 我院30年来（1970年）共发现100多例
临床表现(大症状) 反复感染 自身免疫性疾病 肿瘤
临床表现（三大症状） ◼ 反复感染 ◼ 自身免疫性疾病 ◼ 肿瘤