先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 回大疱性鱼鳞病( bullous ichthyosis),又叫表皮松解性 角化过度症,常染色体显性遗传 回皮损特点患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润 触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位,角质鳞片厚积 呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱,极易破裂,形 成鲜红湿烂面。 回皮损可累及全身,好发于四肢屈侧及皱襞部位。 回常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度 及甲脱落、甲增厚等甲营养不良 回易继发感染,败血症、水电解质失衡是新生几死因。 回随年龄增大而逐渐减轻。 6/25
6/25 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis)，又叫表皮松解性 角化过度症，常染色体显性遗传。 皮损特点:患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润、 触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位，角质鳞片厚积 呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱，极易破裂，形 成鲜红湿烂面。 皮损可累及全身，好发于四肢屈侧及皱襞部位。 常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度 及甲脱落、甲增厚等甲营养不良。 易继发感染，败血症、水电解质失衡是新生儿死因。 随年龄增大而逐渐减轻
大疱性鱼鳞病 7125
7/25 大疱性鱼鳞病
板层状鱼鳞病( lamella ichthyosis 回是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。 回婴儿及幼几期最严重,随年龄增长可逐渐减轻。 回皮损特点在弥漫性红斑基础上见粗大的黑色板样鳞 屑,中央粘着,边缘游离翘起,严重者鳞屑厚如铠 甲。掌跖过度角化,常伴甲增厚。 回皮损可累及全身,以面部为主,可导致严重的睑外 翻唇外翻。 回皮损终生不愈 SFS 8/25
8/25 板层状鱼鳞病(lamella ichthyosis) 是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。 婴儿及幼儿期最严重，随年龄增长可逐渐减轻。 皮损特点:在弥漫性红斑基础上见粗大的黑色板样鳞 屑，中央粘着，边缘游离翘起，严重者鳞屑厚如铠 甲。掌跖过度角化，常伴甲增厚。 皮损可累及全身，以面部为主，可导致严重的睑外 翻唇外翻。 皮损终生不愈
板层状鱼鳞病 SFS SES 9/25
9/25 板层状鱼鳞病