1、脂肪酸的活化(胞液) 脂酰辅酶A合成酶(硫激酶) 0 R-C-0-↓AP+Hs-CoA≤R-已…8CoA+AMP+PP M 上述反应实际是分两步进行: (1)形成脂酰腺苷酸R0+Amy→B-b-AMP+P 2)形成脂酰辅酶 AR_&--AMP+H8-0oA→Bbc+AMPp 反应特点:A、消耗2个高能磷酸键;B、反应平衡常数几乎等于1, 但由于机体有焦磷酸酶可迅速水解PPi,反应产物不断移去,使此反 应自左向右几乎不可逆地进行
1、脂肪酸的活化（胞液） 脂酰辅酶A合成酶（硫激酶） 上述反应实际是分两步进行： （1）形成脂酰腺苷酸 （2）形成脂酰辅酶A 反应特点： A、消耗2个高能磷酸键； B、反应平衡常数几乎等于1， 但由于机体有焦磷酸酶可迅速水解PPi ，反应产物不断移去，使此反 应自左向右几乎不可逆地进行
2、脂酰辅酶A转运入线粒体 脂肪酸的β一氧化作用是在肝脏及其他 组织的先例体线粒体中进行的。中、短 碳链脂肪酸可以直接穿过线粒体膜进入 线粒体内膜。最近发现肉碱( carnitine) 促进长链脂肪酸在线粒体内的氧化
2、脂酰辅酶A转运入线粒体 • 脂肪酸的β－氧化作用是在肝脏及其他 组织的先例体线粒体中进行的。中、短 碳链脂肪酸可以直接穿过线粒体膜进入 线粒体内膜。最近发现肉碱（carnitine） 促进长链脂肪酸在线粒体内的氧化
●肉碱 肉碱即LB羟基γ三甲基铵基丁酸,是一个由赖氨酸谷生而成的兼性化合物。它可以 与脂oA结合生成脂酰肉碱,这个反应由肉碱脂酰转移酶I(agy]( oA. Transter;se功催 化,并在线粒体内腻外側(细胞质一面进行 CHa xb-cA+CB↓-H,-cB,↓-0 CHa O丘 肉碱脂酰转移酶 CH3 0A+QH,}OH(Om已0-(脂酰肉碱) CH3 酯键
● 肉碱 （脂酰肉碱） 酯键 肉碱脂酰转移酶
脂酰肉碱通过线粒体内膜上的移位酶穿过内膜,脂 酰基与线粒体基质中的辅酶A结合,重新产生脂酰辅酶A, 释放肉碱 肉碱脂酰转移酶Ⅰ(限速酶) ACyI CoA 肉碱 AcyI肉碱 细胞质一侧 R99ERRR R g8吕y"V慼g&线粒体内膜 基质一侧 肉破 脂酰肉破 脂酰caA| 肉碱脂酰转移酶Ⅱ 转运过程是脂肪酸β-氧化的限速步骤
脂酰肉碱通过线粒体内膜上的移位酶穿过内膜，脂 酰基与线粒体基质中的辅酶A结合，重新产生脂酰辅酶A， 释放肉碱。 肉碱脂酰转移酶Ⅰ（限速酶） 肉碱脂酰转移酶Ⅱ 转运过程是脂肪酸β-氧化的限速步骤。 线粒体内膜
3、脂肪酸β-氧化过程 ★在线粒体基质中进行的4个循环步骤:脱氢、 水化、再脱氢、硫解。 FA FADH2 (1)脱氢: R-CH-CH2-CH-C-S-CoA RCHz-C=C“c~SoA 胎酰CoA △2反式烯脂酰coA 脂酰辅酶A脱氢酶 H2O EIOE O BC-b↓scA、b-bd-scoA (2)水化: A·-反式烯脂酰辅酶A (+)B-羟脂酰辅酶A 烯脂酰辅酶A水化酶
3、脂肪酸β-氧化过程 ★在线粒体基质中进行的4个循环步骤：脱氢、 水化、再脱氢、硫解。 （1）脱氢： 脂酰辅酶A脱氢酶 （2）水化： 烯脂酰辅酶A水化酶