3.其他症状由于本病为多脏器受累, 故临床表现也是多样的,如肝脾肿大、肝 功能异常、心律失常、心衰、肾衰等都可 出现 实逊室检查Reve综合征的病人血氨、血 谷丙转氨酶、谷草转氨酶增高,凝血酶原 时间延长,可有尿酮体阳性及氨基酸尿, CSF检查,ICP升高,糖含量降低。 Reye综合征病人EEG呈弥漫性慢波。 神经影像学检查可提示脑水肿
3．其他症状 由于本病为多脏器受累， 故临床表现也是多样的，如肝脾肿大、肝 功能异常、心律失常、心衰、肾衰等都可 出现。 实验室检查 Reye综合征的病人血氨、血 谷丙转氨酶、谷草转氨酶增高，凝血酶原 时间延长，可有尿酮体阳性及氨基酸尿， CSF检查，ICP升高，糖含量降低。 Reye综合征病人EEG呈弥漫性慢波。 神经影像学检查可提示脑水肿
处理 °降ICP,使ICP维持在270mm20以下。 给予维生素K以纠正凝血酶原时间 纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。 口服或鼻饲新霉素50mg/Kg或新霉素500mg溶于150m1 生理盐水中保留灌肠,抑制肠道内氨的形成和吸收。 °给予低蛋白和高糖饮食,以减少内源性蛋白质的分解 代谢。 换血及腹膜透析,以清除体内过多的氨 其他,根据病情对症处理,解痉、抗炎、呼吸机辅助 呼吸,对ICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术
处理 • 降ICP，使ICP维持在270mmH2 O以下。 • 给予维生素Ｋ以纠正凝血酶原时间。 • 纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。 • 口服或鼻饲新霉素50mg/Kg或新霉素500mg溶于150ml 生理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。 • 给予低蛋白和高糖饮食，以减少内源性蛋白质的分解 代谢。 • 换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。 • 其他，根据病情对症处理，解痉、抗炎、呼吸机辅助 呼吸，对ICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术
预后近几年Reye综合征的预后较以前有明 显提高,死亡率已由20世纪70年代的40 %50%降为10%~20%,发病率也在下降。 那些年龄小于1岁、血清氨髙达正常值5倍 凝血酶原时间远大于20秒、在发病后的48小 时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能 衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明 显的智力障碍,癫痫和偏瘫等神经系统后遗 症
预后 近几年Reye综合征的预后较以前有明 显提高， 死亡率已由２０世纪70年代的40 ％～50％降为10％～20％，发病率也在下降。 那些年龄小于１岁、血清氨高达正常值５倍、 凝血酶原时间远大于20秒、在发病后的48小 时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能 衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明 显的智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗 症
尿毒症性脑病 疠因慢性肾脏病,如慢性肾小球肾炎、肾 盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾 肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾 功能不良,成为尿毒症性脑病的重要病因。 疠理生理弥漫性脑水肿。脑膜增厚,可有小 的出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色 素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质 消失等。如果病程长,则可见细胞固缩、破裂, 出现细胞消失区。神经元细胞的损害,无固定 好发区,皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均 可累及
尿毒症性脑病 病因 慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾 盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、 肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾 功能不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。 病理生理 弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小 的出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色 素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质 消失等。如果病程长，则可见细胞固缩、破裂， 出现细胞消失区。神经元细胞的损害，无固定 好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均 可累及
尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。 水、盐代谢紊乱,酸碱平衡失调,高血压,贫 血,含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。 而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进,可致钙、 磷代谢失衡,脑细胞内钙含量增高,可影响细 胞功能,另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒 体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢, 使脑细胞功能异常。但是,尿毒症脑病的临床 症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系, 故其病理机制目前还不清楚
尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。 水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫 血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。 而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、 磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细 胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒 体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢， 使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床 症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系， 故其病理机制目前还不清楚