3.其他症状由于本病为多脏器受累, 故临床表现也是多样的,如肝脾肿大、肝 功能异常、心律失常、心衰、肾衰等都可 出现。 实验室检查Reye综合征的病人血氨、血 谷丙转氨酶、谷草转氨酶增高,凝血酶原 时间延长,可有尿酮体阳性及氨基酸尿, CSF检查,ICP升高,糖含量降低。 Reye综合征病人EEG呈弥漫性慢波。 神经影像学检查可提示脑水肿
处理 °降ICP,使ICP维持在270m2O以下。 给子维生素K以纠正凝血酶原时间。 叫正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。 °口服或鼻饲新霉素50mg/Kg或新霉素500mg溶于150m1 生理盐水中保留灌肠,抑制肠道内氨的形成和吸收 °给予低蛋白和高糖饮食,以减少内源性蛋白质的分解 代谢。 换血及腹膜透析,以清除体内过多的氨。 其他,根据病情对症处理,解痉、抗炎、呼吸机辅助 呼吸,对ICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术
预后近几年Reye综合征的预后较以前有明 显提高,死亡率已由20世纪70年代的40 50%降为10%~20%,发病率也在下降 那些年龄小于1岁、血清氨高达正常值5倍、 凝血酶原时间远大于20秒、在发病后的48小 时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能 衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明 显的智力障碍,癫痫和偏瘫等神经系统后遗 症
尿毒症性脑病 疠因慢性肾脏病,如慢性肾小球肾炎、肾 盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾 肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性背 功能不良,成为尿毒症性脑病的重要病因 疠理生理弥漫性脑水肿。脑膜增厚,可有小 的出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色 素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质 消失等。如果病程长,则可见细胞固缩、破裂, 出现细胞消失区。神经元细胞的损害,无固定 好发区,皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均 可累及
尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。 水、盐代谢紊乱,酸碱平衡失调,高血压,贫 血,含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤 而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进,可致钙 磷代谢失衡,脑细胞内钙含量增高,可影响细 胞功能,另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒 体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢, 使脑细胞功能异常。但是,尿毒症脑病的临床 症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系 故其病理机制目前还不清楚