(六)纠正代谢紊乱维持电解质和酸碱平衡。 (七)脑水肿治疗肝性脑病患者为细胞毒性脑水 肿,可用渗透性利尿剂脱水降ICP。20%甘露醇。 (八)保护肝脏限制蛋白质的摄入,补充高热量 营养。昏迷病人蛋白质摄入应限制为20g/d,随意 状态好转,蛋白质摄入量可增加到80~100g/d。与 此同时,保证热量供应,每天至少1600kca1,以高 渗葡萄糖为主。最近有报道,应用植物蛋白较动物 蛋白有明显优势,因为植物蛋白的氨基酸产氨少, 且其毒性氨基酸的数量较动物蛋白少,植物纤维还 有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用
(九)其他血浆交换、血液透析等疗法也 可应用,肝脏移植近年已有开展 预后在肝功能恢复25%之后,神经科症 状开始恢复,及时改善肝功能,并对症处 理,一般不遗留神经科后遗症。延误治疗 或反复发生的肝性昏迷,可能会遗有基底 节区受损的症状,如舞蹈、姿势性震颤等 不自主运动及病理征
Reye~ Johnson综合征 Reye和 Johnson等于1963年几乎同时报道, 多发于儿童,常在感染后发生的一种急性特异 性中毒性脑病,同时伴有内脏脂肪浸润。 疠因目前仍不清楚。该病多发于儿童急性感 染后,可能与某些病毒感染有关,如水痘病毒、 流感病毒、ECHO病毒、肝炎病毒等感染后均有 发病的报道,同时与应用阿斯匹林治疗有关, 近几年用醋氨酚代替阿斯匹林治疗病毒感染后 的发热症状,Reye综合征的发病率明显下降
疠理生理以肝脏为最明显的多脏器的弥漫 性脂肪浸润,另一方面为原发性脑水肿。在 有严重低血糖、惊厥发作的病人,可见脑皮 层下有缺氧性损害,腔隙性坏死灶,并有神 经元的线粒体损害,细胞肿胀、破裂 Reye综合征的发病机理目前还不肯定。因从 患者的脏器和排泄物中常能分离出病毒,认 为为病毒感染引起。也有认为可能与真菌感 染后的毒素对人体脏器的损害有关。另外, 可能与代谢障碍有关
症状和体征 1.前驱症状好发于1~10岁儿童,但2mo 婴儿到青年均有发病。发病前常有发热、咳嗽、 咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状。 2.神经科症状和体征继前驱症状后4~7d ,患儿出现顽固性呕吐,继之出现精神、意识 暲碍。患儿可烦躁、多动、易受激惹、抽搐, 或可嗜睡、木僵、谵妄并可进入昏迷。患者在 意识状态改变的同时,可有ICP高的指征。随 昏迷程度的加深,可以有过度呼吸,疾病的终 末期可以出现脑干受累体征,如去皮层状态或 去大脑强直,瞳孔光反射、眼脑反射、眼前庭 反射可以消失