概述 ■重症肌无力是一种神经-肌 肉接头处传递障碍的自身免 疫疾病 ■临床特征为受累骨骼肌易于 疲劳,呈波动性肌无力,具 有活动后加重、休息后减轻 和晨轻暮重等特点
概 述 ◼ 重症肌无力是一种神经-肌 肉接头处传递障碍的自身免 疫疾病 ◼ 临床特征为受累骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具 有活动后加重、休息后减轻 和晨轻暮重等特点
病因及发病机制 ■是一种自身免疫性疾病 ■突触后膜AchR数目大量减少 ■胸腺异常,胸腺肥大,淋巴滤泡 增生,胸腺肿瘤 ■伴发甲状腺功能亢进、类风湿关 节炎、红斑性狼疮、多发性肌炎 多发性硬化等自身免疫性疾病
病因及发病机制 ◼ 是一种自身免疫性疾病 ◼ 突触后膜AchR数目大量减少 ◼ 胸腺异常，胸腺肥大，淋巴滤泡 增生，胸腺肿瘤 ◼ 伴发甲状腺功能亢进、类风湿关 节炎、红斑性狼疮、多发性肌炎、 多发性硬化等自身免疫性疾病
病理 ■神经-肌肉接头处:突触后膜皱 褶丧失或减少,突触后膜AChR 数目明显减少,突触皱褶中 有抗体和免疫复合物存在 ■肌纤维:散在的肌纤维坏死伴 炎性细胞浸润 胸腺:胸腺增生,胸腺瘤
病 理 ◼ 神经-肌肉接头处：突触后膜皱 褶丧失或减少，突触后膜AChR 数目明显减少，突触皱褶中， 有抗体和免疫复合物存在 ◼ 肌纤维：散在的肌纤维坏死伴 炎性细胞浸润 ◼ 胸腺：胸腺增生，胸腺瘤
床表现 ■发病年龄:任何年龄均可发病, 男:女=1:1.5 ■诱因:感染、精神创伤、过度疲 劳、妊娠、分娩等 ■起病隐袭,呈慢性或亚急性起病 症状:肌无力,肌无力性危象 ■体征:轻度的肌萎缩,感觉正常, 腱反射亦常保存
临床表现 ◼ 发病年龄:任何年龄均可发病， 男:女=1:1.5 ◼ 诱因：感染、精神创伤、过度疲 劳、妊娠、分娩等 ◼ 起病隐袭，呈慢性或亚急性起病 ◼ 症状：肌无力，肌无力性危象 ◼ 体征：轻度的肌萎缩，感觉正常， 腱反射亦常保存