重症肌无力 Myasthenia Gravis (MG) 神经一肌肉接头(NMJ)疾病
重症肌无力 Myasthenia Gravis (MG) 神经－肌肉接头（NMJ）疾病
论 口MG是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab) 介导的、细胞免疫依赖及补体参与的 NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病 口主要病理:突触后膜的AChR受累。 口临床特征:某些骨骼肌的波动性无力 使用抗胆碱酯酶药物后肌无力 显著改善
概论 ❑MG是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab） 介导的、细胞免疫依赖及补体参与的 NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。 ❑主要病理：突触后膜的AChR受累。 ❑临床特征：某些骨骼肌的波动性无力 使用抗胆碱酯酶药物后肌无力 显著改善
神经肌肉接头(NMJ) 突融前貘神经末梢 口正常生理信号传 递 Lambert-Eaton综合征(抗体 突触囊泡 Ca通道 xaG时NM生理 类抗生素 突触间隙 信号传递障碍 AChR 重症肌无力( AChR-Ab) 口MG临床特点 突触后 口MG辅助检査 口MG诊断口MG治疗
神经肌肉接头（NMJ） ❑正常生理信号传 递 ❑MG时NMJ生理 信号传递障碍 ❑MG临床特点 ❑MG辅助检查 ❑MG诊断 ❑MG治疗
危象及其处理 概念:急骤发生的延髓肌和呼吸肌严重无力,不能维持正 常换气功能危象 治疗:气管插管或切开,用人工呼吸器辅助呼吸,同时保 持气道通畅、防治肺部感染 口肌无力危象:因抗胆碱酯酶药量不足引起,腾喜龙试 验阳性。肺部感染、手术等是诱因。治疗:维持呼吸, 预防感染 口胆碱能危象:因抗胆碱酯酶药过量引起,腾喜龙试验 阴性或加重,伴毒蕈碱样反应。治疗:停用抗胆碱酯 酶药物。 口反拗危象:抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无 反应。治疗停用抗胆碱酯酶药物,维持输液或改用其 他药物
危象及其处理 ❑ 肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起，腾喜龙试 验阳性。肺部感染、手术等是诱因。治疗：维持呼吸， 预防感染 ❑ 胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药过量引起，腾喜龙试验 阴性或加重，伴毒蕈碱样反应。治疗：停用抗胆碱酯 酶药物。 ❑ 反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无 反应。治疗停用抗胆碱酯酶药物，维持输液或改用其 他药物。 概念：急骤发生的延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持正 常换气功能——危象 治疗：气管插管或切开，用人工呼吸器辅助呼吸，同时保 持气道通畅、防治肺部感染
小结 口MG是 AChR-Ab介导自身免疫性疾病。 口主要病理:AChR受累导致NMJ传递功能障碍。 口临床特征:波动性肌无力:晨轻暮重等 受累肌肉的特征性分布 对抗胆碱酯酶药物反应良好 AChR-Ab滴度增高 电生理试验阳性 口治疗:抗胆碱酯酶药物、清楚AChR-Ab或抑制AChR Ab产生 口危象的诊断与处理
小结 ❑ MG是AChR-Ab介导自身免疫性疾病。 ❑ 主要病理：AChR受累导致NMJ传递功能障碍。 ❑ 临床特征： ❑ 治疗：抗胆碱酯酶药物、清楚AChR-Ab或抑制AChRAb产生 ❑ 危象的诊断与处理 波动性肌无力：晨轻暮重等 受累肌肉的特征性分布 对抗胆碱酯酶药物反应良好 AChR-Ab滴度增高 电生理试验阳性