异常血红蛋白的主要遗传效应: 血红蛋白稳定性改变,多肽链构象改变,血红素 所在位置的构象改变。 血红蛋白带氧能力降低
异常血红蛋白的主要遗传效应： ◼ 血红蛋白稳定性改变，多肽链构象改变，血红素 所在位置的构象改变。 ◼ 血红蛋白带氧能力降低
三、常见的血红蛋白病 镰状细胞贫血症( sickle celll anemia,HbS) 遗传学发与病机制 AR 变形通过 王常cA GAG GIU(谷 皮裂 塞挤破 异常GTG 基因 珠蛋白 血红蛋白 红细胞 毛细血管 镰状细胞贫血症的发病机制
三、常见的血红蛋白病 镰状细胞贫血症（sickle cell anemia, HbS） ◼ 遗传学发与病机制 AR
临床表现 镰变细胞引起血粘性增加,易使微细血管栓 塞,造成散发性的组织局部缺氧,甚至坏死,产 生肌肉骨骼痛、腹痛等痛性危象。同时镰状细胞 的变形能力降低,通过狭窄的毛细血管时,不易 变形通过,挤压时易破裂,导致溶血性贫血
◼ 临床表现 镰变细胞引起血粘性增加，易使微细血管栓 塞，造成散发性的组织局部缺氧，甚至坏死，产 生肌肉骨骼痛、腹痛等痛性危象。同时镰状细胞 的变形能力降低，通过狭窄的毛细血管时，不易 变形通过，挤压时易破裂，导致溶血性贫血
镰型红细胞
镰型红细胞
镰型红细胞 D
镰型红细胞