诊断 口侵犯骨骼肌 口症状波动性及晨轻暮重的特点 口疲劳试验:阳性 口高滴度 AchR-Ab:支持MG 口神经重复频率刺激检查:尺神经、腋神经、面神经 口抗胆碱酯酶药物试验:阳性
诊断 侵犯骨骼肌 症状波动性及晨轻暮重的特点 疲劳试验：阳性 高滴度AchR-Ab：支持MG 神经重复频率刺激检查：尺神经、腋神经、面神经 抗胆碱酯酶药物试验：阳性
鉴别诊断 肌无力综合征( Lambert- Eaton) Lambert-Eaton MG 性别 男性居多 女性居多 伴发疾病2/3伴癌症(小细胞其他自身免疫疾病态 肺癌多) 四肢肌无力为主, 多有眼外肌,颅神经 患肌分布下肢近端肌症状重支配肌受累,有复视, 构音障碍
鉴别诊断 肌无力综合征（Lambert-Eaton） Lambert-Eaton MG 性别 男性居多 女性居多 伴发疾病 2/3伴癌症（小细胞 肺癌多） 其他自身免疫疾病态 患肌分布 四肢肌无力为主， 下肢近端肌症状重 多有眼外肌，颅神经 支配肌受累，有复视， 构音障碍
鉴别诊断 肌无力综合征( Lambert-Eaton) Lambert-Eaton MG 疲劳试验休息后肌力减退短 暂用力后增强,持续休息后症状减轻 收缩后又呈病态疲劳 药物试验可阳性,但不明显阳性 电刺激试验低频作电位下降,高低频和高频作电位 频作电位升高 降低
Lambert-Eaton MG 疲劳试验 休息后肌力减退，短 暂用力后增强，持续 收缩后又呈病态疲劳 休息后症状减轻 药物试验 可阳性，但不明显 阳性 电刺激试验 低频作电位下降，高 频作电位升高 低频和高频作电位 降低 鉴别诊断 肌无力综合征（Lambert-Eaton）
治疗 1、抗胆碱酯酶药物:新斯的明、溴吡斯的明 副作用:腹痛、腹泻、恶心呕吐、流涎、流泪、 支气管分泌物增多、瞳孔缩小、出汗 2、病因治疗 (1)肾上腺皮质类固醇类 大剂量递减隔日疗法:起始隔日服强的松60-80mg/d 数月后逐渐减少剂量,减至隔日服2040mgo的维持量 小剂量递增隔日疗法:隔日服强的松20mgd开始,每 周递增10mg,直至隔日服7080mgd 大剂量冲击疗法:甲基强的松龙1000mg/d,连用三日
治 疗 1、抗胆碱酯酶药物：新斯的明、溴吡斯的明 副作用: 腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、流泪、 支气管分泌物增多、瞳孔缩小、出汗。 2、病因治疗： （1）肾上腺皮质类固醇类 大剂量递减隔日疗法：起始隔日服强的松60-80mg/d， 数月后逐渐减少剂量，减至隔日服20-40mg/d的维持量； 小剂量递增隔日疗法：隔日服强的松20mg/d开始，每 周递增10mg，直至隔日服70-80mg/d； 大剂量冲击疗法：甲基强的松龙1000mg/d，连用三日
治疗 (2)免疫抑制剂:硫唑嘌呤,环磷酰胺 (3)血浆置换:常用于胸腺切除术前处理; (4)免疫球蛋白:0.4g/(kgud)静脉滴注,5日 (5)胸腺切除全身型MG。 3、危象的处理:出现呼吸肌麻痹,应立即气 管切开,用人工呼吸器辅助呼吸
（2）免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺； （3）血浆置换：常用于胸腺切除术前处理； （4）免疫球蛋白：0.4g/(kg•d)静脉滴注，5日； （5）胸腺切除：全身型MG。 3、危象的处理：出现呼吸肌麻痹，应立即气 管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。 治 疗