·肾上腺脑白质营养不良 ■多发性硬化
▪ 肾上腺脑白质营养不良 ▪ 多发性硬化
肾上腺脑白质营养不良 ■肾上腺脑白质营养不良 adrenoleukodystrophy ·属性连锁隐性遗传性疾病，多见于男孩由于缺乏 酰基辅酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪 酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚， 破坏脑白质及肾上腺皮质
肾上腺脑白质营养不良 ▪ 肾上腺脑白质营养不良 ( adrenoleukodystrophy ) ▪ 属性连锁隐性遗传性疾病，多见于男孩由于缺乏 酰基辅酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪 酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚， 破坏脑白质及肾上腺皮质
临床与病理 大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展电镜检查 有特异的脂质板层。肾上腺皮质萎缩，特殊的大 细胞胞浆呈条纹状，有脂质板层，含游离的3 B-羟固醇。 多在3一14岁起病神经症状呈进行性，可有偏 晶氵 瘫、偏盲，后期发展成四肢瘫、去大脑强直、 痴呆、肾上腺皮质功能低下时可发生危象，皮肤 素沉着，皱褶纹节处明显。可于半年至5年死 思 亡 圈
临床与病理 ▪ 大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展电镜检查 有特异的脂质板层。肾上腺皮质萎缩，特殊的大 细胞胞浆呈条纹状，有脂质板层，含游离的3- β–羟固醇。 ▪ 多在3 - 1 4 岁起病神经症状呈进行性，可有偏 瘫、偏盲， 后期发展成四肢瘫、去大脑强直、 痴呆、肾上腺皮质功能低下时可发生危象，皮肤 色素沉着，皱褶纹节处明显。可于半年至5 年死 亡
CT表现 1.平扫两侧侧脑室周围白质内呈现大片对称性低密 度区，亦可通过胼胝体将两侧联系起来病灶可向 前延伸至额叶。 2.增强扫描，病灶活动期有周边环形强化.非活 阁 动期无强化，多伴有脑萎缩
CT表现 1.平扫两侧侧脑室周围白质内呈现大片对称性低密 度区，亦可通过胼胝体将两侧联系起来病灶可向 前延伸至额叶。 2.增强扫描，病灶活动期有周边环形 强化. 非活 动期无强化，多伴有脑萎缩
CT平扫(A~D)示双侧幕上半球侧脑室周边多发 大小不等的边界清楚的斑块状低密度区，无占位 效应。 A B D
▪ CT平扫（A～D）示双侧幕上半球侧脑室周边多发 大小不等的边界清楚的斑块状低密度区，无占位 效应