免疫缺陷类型的提示 B细胞一体液免疫缺陷 中型粒细胞 Q复旦大学上海医学阮儿科学系
发病年龄 T 细胞-联合免疫缺陷 B 细胞－体液免疫缺陷 中型粒细胞 4～5 月 ＋＋＋ － ＋＋ 7～9 月 ＋ ＋＋＋ ＋＋ 其他 ＋ ＋＋ ＋＋ 感染部位 皮肤 ＋ ＋ ＋＋＋ 牙龈炎 ± ＋ ＋＋＋ 中耳炎 ＋＋ ＋＋＋ － 肺炎 ＋＋＋ ＋＋＋ ＋＋ 淋巴结炎 － ± ＋＋＋ 免 疫 缺 陷 类 型 的 提 示
PHA皮试阳性 PPD皮试1+ 血清免疢球蛋白 IgG 120mg/d1(1.2g/L) IgA 8mg/d1(0.08g/L IgM 9mg/d1(0. 09g/L CD:CD363%,CD442%,CDg26% CD 19 0%,CD0% 20 复旦大学上海医学院儿科学系
• PHA皮试 阳性 • PPD皮试 1+ • 血清免疫球蛋白： IgG 120mg/dl (1.2g/L) IgA 8mg/dl (0.08g/L) IgM 9mg/dl (0.09g/L) • CD: CD3 63%, CD4 42%, CD8 26% CD19 0%, CD20 0%
临床修断 化-连锁无丙种球蛋白血症 (XLA, Bruton病) 购复旦太学上海医学院儿科学系
临 床 诊 断 X-连锁无丙种球蛋白血症 (XLA，Bruton病)