原发性免疫缺陷病 指免疫系统的器官、细胞及分子等构成疫 存在缺陷,免疫反应发生障碍,导致- 种或多种免疫功能缺损的病症。 临床特征:抗感染功能低下,容易发生 反复严重的感染,同时可伴有自身稳定 和免疫监视功能的异常,使合并自身免 疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的机 率增高
儿 科 医 院 临 床 免 疫 王 晓 川 原发性免疫缺陷病 • 指免疫系统的器官、细胞及分子等构成 存在缺陷，免疫反应发生障碍，导致一 种或多种免疫功能缺损的病症。 • 临床特征：抗感染功能低下，容易发生 反复严重的感染，同时可伴有自身稳定 和免疫监视功能的异常，使合并自身免 疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的机 率增高
原发免疫缺陷病 流行病学 科医院临床免疫王晓 分类 病因与发病机制 常见免疫缺陷病的临床表现
儿科医院临床免疫王晓川 • 原发免疫缺陷病 • 流行病学 • 分类 • 病因与发病机制 • 常见免疫缺陷病的临床表现
补体缺陷 吞噬缺陷 2% 18% 科医院临床免疫王晓 细胞缺陷 抗体缺階 10% 50% 20% 细胞-抗体联合缺陷
儿科医院临床免疫王晓川 50% 20% 10% 18% 2% 抗体缺陷 补体缺陷 吞噬缺陷 细胞缺陷 细胞－抗体联合缺陷
流行病学 发病率1/10000婴儿与儿童期男性5倍于 科医院临床免疫王晓 女性
儿 科 医 院 临 床 免 疫 王 晓 川 • 流行病学 发病率1/10000, 婴儿与儿童期男性5倍于 女性
分类(旧日) 抗体(B细胞)缺陷 T细胞缺陷 科医院临床免疫王晓 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷
儿科医院临床免疫王晓川 分类（旧） • 抗体（ B细胞）缺陷 • T细胞缺陷 • 联合免疫缺陷 • 吞噬细胞缺陷 • 补体缺陷