(三)联合脱氨基作用( combined deamination) 上述转氨基作用虽然是体内普遍存在的一种脱氨基方式,但它仅仅是将氨基转移到 α-酮酸分子上生成另一分子氨基酸,从整体上看,氨基并未脱去。而氧化脱氨基作用仅 限于L-谷氨酸,其它氨基酸并不能直接经这一途径脱去氨基。事实上,体内绝大多数氨 基酸的脱氨基作用,是上述两种方式联合的结果,即氨基酸的脱氨基既经转氨基作用, 又通过L-谷氨酸氧化脱氨基作用,是转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联的过程 这种方式称为联合脱氨基作用。这是体内主要的脱氨基方式,反应可逆,也是体内合成 非必需氨基酸的重要途径(图9—7)。 (四)嘌吟核苷酸循环( purine nucleotide cycle) 骨骼肌中谷氨酸脱氢酶活性很低,氨基酸可通过嘌呤核苷酸循环而脱去氨基,这可 能是骨骼肌中的氨基酸主要的脱氨基方式。 氨基酸通过转氨基作用生成的天冬氨酸,后者再和次黄嘌呤核苷酸(IMP)反应生成腺 苷酸代琥珀酸,然后裂解岀延胡索酸,同时生成腺嘌呤核苷酸(AP),AMP又在腺苷酸脱 氨酶催化下脱去氨基,最终完成了氨基酸的脱氨基作用。IMP可以再参加循环。由此可 见,嘌吟核苷酸循环实际上也可以看成是另一种形式的联合脱氨基作用(图9-8)。 (五)非氧化脱氨基作用(non- oxidative deamination) 1.脱水脱氨基,主要是指一些含羟基的氨基酸 2.直接脱氨基 、氨的代谢( metabolism of ammonia) 氨有毒且能渗透进细胞膜与血脑屏障,对细胞尤其是中枢神经系统来说是有害物质, 故氨在体内不能积聚:必须加以处理。通常情况下,细胞内氨浓度很低。正常人血氨浓 度<0.1mg/100m1。严重肝病时,可引起血氨浓度升高,是导致肝昏迷的主要原因。氨 既是有毒的废物,又是生物合成某些含氮物质所需的氮源,在体内氨可经历不同的途径 进行代谢,其来源与去路可归纳为图9—9 (一)体内氨的来源( source of ammonia) 1.体内各组织中氨基酸的脱氨作用 氨基酸经脱氨基后产生氨和α-酮酸。此外,氨基酸脱羧基后所产生的胺,经胺氧化 酶作用,也可分解产生氨 2.肾小管上皮细胞分泌的氨 肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下水解成谷氨酸和氨,这些氨不 释放进血液,而是分泌到肾小管管腔中与尿液中Ⅲ结合后再以铵盐形式随尿排出。 代谢性酸中毒时,肾脏增加了其对谷氨酰胺的分解,加速氨的排出,以缓解酸中毒。 6
6 (三) 联合脱氨基作用（combined deamination） 上述转氨基作用虽然是体内普遍存在的一种脱氨基方式，但它仅仅是将氨基转移到 -酮酸分子上生成另一分子氨基酸，从整体上看，氨基并未脱去。而氧化脱氨基作用仅 限于 L-谷氨酸，其它氨基酸并不能直接经这一途径脱去氨基。事实上，体内绝大多数氨 基酸的脱氨基作用，是上述两种方式联合的结果，即氨基酸的脱氨基既经转氨基作用， 又通过 L-谷氨酸氧化脱氨基作用，是转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联的过程， 这种方式称为联合脱氨基作用。这是体内主要的脱氨基方式，反应可逆，也是体内合成 非必需氨基酸的重要途径(图 9—7)。 (四) 嘌吟核苷酸循环（purine nucleotide cycle） 骨骼肌中谷氨酸脱氢酶活性很低，氨基酸可通过嘌呤核苷酸循环而脱去氨基，这可 能是骨骼肌中的氨基酸主要的脱氨基方式。 氨基酸通过转氨基作用生成的天冬氨酸，后者再和次黄嘌呤核苷酸(IMP)反应生成腺 苷酸代琥珀酸，然后裂解出延胡索酸，同时生成腺嘌呤核苷酸(AMP)，AMP 又在腺苷酸脱 氨酶催化下脱去氨基，最终完成了氨基酸的脱氨基作用。IMP 可以再参加循环。由此可 见，嘌吟核苷酸循环实际上也可以看成是另一种形式的联合脱氨基作用（图 9-8）。 （五）非氧化脱氨基作用（non-oxidative deamination） 1．脱水脱氨基，主要是指一些含羟基的氨基酸。 2．直接脱氨基 二、氨的代谢(metabolism of ammonia) 氨有毒且能渗透进细胞膜与血脑屏障，对细胞尤其是中枢神经系统来说是有害物质， 故氨在体内不能积聚；必须加以处理。通常情况下，细胞内氨浓度很低。正常人血氨浓 度< 0.1mg／100m1。严重肝病时，可引起血氨浓度升高，是导致肝昏迷的主要原因。氨 既是有毒的废物，又是生物合成某些含氮物质所需的氮源，在体内氨可经历不同的途径 进行代谢，其来源与去路可归纳为图 9—9。 (一)体内氨的来源(source of ammonia) 1. 体内各组织中氨基酸的脱氨作用 氨基酸经脱氨基后产生氨和α-酮酸。此外，氨基酸脱羧基后所产生的胺，经胺氧化 酶作用，也可分解产生氨。 2. 肾小管上皮细胞分泌的氨 肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下水解成谷氨酸和氨，这些氨不 释放进血液，而是分泌到肾小管管腔中与尿液中 H +结合后再以铵盐形式随尿排出。 代谢性酸中毒时，肾脏增加了其对谷氨酰胺的分解，加速氨的排出，以缓解酸中毒
3.肠道吸收的氨①腐败作用产生的氨(见第二节)。②血液中尿素扩散渗透进入肠道, 在大肠杆菌的脲酶(尿素酶)的作用下生成的氨(见第二节)。 (二)氨在体内的运输( transportation of ammon ia) 氨是有毒物质,机体最主要的处理氨的措施是在肝脏中转变成无毒的尿素再经肾脏 排出体外。但各组织产生的氨是不能以游离氨的形式经血液运输至肝脏的,而是以谷氨 酰胺和丙氨酸两种形式运输的 1.谷氨酰胺转运氨( glutamine transporting ammonia) 在脑、肌肉等组织中,谷氨酰胺合成酶的活性较高,它催化氨与谷氨酸反应生成谷 氨酰胺,反应需要消耗ATP,谷氨酰胺由血液运送至肝或肾,再经谷氨酰胺酶催化,水 解释放出氨。谷氨酰胺的合成和分解是由不同的酶催化的不可逆反应。由谷氨酰胺分解 生成的氨可在肝脏中合成尿素,或在肾脏中生成铵盐后随尿排出,少量的谷氨酰胺在各 组织中也可被直接利用,例如,参与嘌呤核苷酸合成。由此可见,谷氨酰胺既是氨的解 毒产物,又是氨的暂时储存及运输形式,故正常情况下,谷氨酰胺在血液中浓度远远高 于其它氨基酸。在脑组织中,谷氨酰胺在固定氨和转运氨方面均起着重要作用。因此, 临床上对氨中毒患者也可通过补充谷氨酸盐来降低氨浓度。 2.葡萄糖一丙氨酸循环( glucose-alanine cycle) 肌肉中的氨是如何运输到肝脏的呢?在骨骼肌中,氨和丙酮酸作用(转氨基或联合脱 氨基方式)生成丙氨酸,后者被释放入血,经血液运至肝脏后再经联合脱氨基作用释放出 氨用于合成尿素。丙酮酸则在肝脏中经糖异生作用转变成葡萄糖,后者再运至肌肉中 在肌肉收缩时又转变成丙酮酸,加氨再转变为丙氨酸,此即葡萄糖-丙氨酸循环(图9 10),通过这一循环,可使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝,与此同时,肝脏又 为肌肉组织提供了能生成丙酮酸的葡萄糖。所以丙氨酸亦是氨的一种暂时储存和运输的 形式 丙氨酸是糖异生中的关键性氨基酸。在肝脏,从丙氨酸合成葡萄糖的速率远远超过 其它氨基酸,直到丙氨酸浓度达到生理水平的20—30倍时,肝脏将丙氨酸异生成葡萄糖 的能力才达到饱和 (三)尿素的合成( formation of urea)—一体内氨的主要去路 上述氨用于合成谷氨酰胺或者其它氨基酸,是氨的储存或再利用。若氨作为废物排 出体外,不同动物则以不同形式排出。有些可以直接排氨:有些则把氨转变成尿酸排出 体外:人类及其他哺乳动物主要以尿素的形式排出氨 尿素是氨代谢的最终产物,无毒性,水溶性强,可由肾脏经尿排出,从量上讲是氨 的主要去路,是氨或蛋白质中的氮的最主要终产物。成人排出氮的80%~90%是尿素中
7 3． 肠道吸收的氨 ①腐败作用产生的氨(见第二节)。②血液中尿素扩散渗透进入肠道， 在大肠杆菌的脲酶(尿素酶)的作用下生成的氨(见第二节)。 (二) 氨在体内的运输(transportation of ammonia) 氨是有毒物质，机体最主要的处理氨的措施是在肝脏中转变成无毒的尿素再经肾脏 排出体外。但各组织产生的氨是不能以游离氨的形式经血液运输至肝脏的，而是以谷氨 酰胺和丙氨酸两种形式运输的。 1．谷氨酰胺转运氨(glutamine transporting ammonia) 在脑、肌肉等组织中，谷氨酰胺合成酶的活性较高，它催化氨与谷氨酸反应生成谷 氨酰胺，反应需要消耗 ATP，谷氨酰胺由血液运送至肝或肾，再经谷氨酰胺酶催化，水 解释放出氨。谷氨酰胺的合成和分解是由不同的酶催化的不可逆反应。由谷氨酰胺分解 生成的氨可在肝脏中合成尿素，或在肾脏中生成铵盐后随尿排出，少量的谷氨酰胺在各 组织中也可被直接利用，例如，参与嘌呤核苷酸合成。由此可见，谷氨酰胺既是氨的解 毒产物，又是氨的暂时储存及运输形式，故正常情况下，谷氨酰胺在血液中浓度远远高 于其它氨基酸。在脑组织中，谷氨酰胺在固定氨和转运氨方面均起着重要作用。因此， 临床上对氨中毒患者也可通过补充谷氨酸盐来降低氨浓度。 2.葡萄糖—丙氨酸循环(glucose-alanine cycle) 肌肉中的氨是如何运输到肝脏的呢？在骨骼肌中，氨和丙酮酸作用(转氨基或联合脱 氨基方式)生成丙氨酸，后者被释放入血，经血液运至肝脏后再经联合脱氨基作用释放出 氨用于合成尿素。丙酮酸则在肝脏中经糖异生作用转变成葡萄糖，后者再运至肌肉中， 在肌肉收缩时又转变成丙酮酸，加氨再转变为丙氨酸，此即葡萄糖-丙氨酸循环(图 9— 10)，通过这一循环，可使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，与此同时，肝脏又 为肌肉组织提供了能生成丙酮酸的葡萄糖。所以丙氨酸亦是氨的一种暂时储存和运输的 形式。 丙氨酸是糖异生中的关键性氨基酸。在肝脏，从丙氨酸合成葡萄糖的速率远远超过 其它氨基酸，直到丙氨酸浓度达到生理水平的 20—30 倍时，肝脏将丙氨酸异生成葡萄糖 的能力才达到饱和。 (三)尿素的合成(formation of urea)——体内氨的主要去路 上述氨用于合成谷氨酰胺或者其它氨基酸，是氨的储存或再利用。若氨作为废物排 出体外，不同动物则以不同形式排出。有些可以直接排氨；有些则把氨转变成尿酸排出 体外；人类及其他哺乳动物主要以尿素的形式排出氨。 尿素是氨代谢的最终产物，无毒性，水溶性强，可由肾脏经尿排出，从量上讲是氨 的主要去路，是氨或蛋白质中的氮的最主要终产物。成人排出氮的 80％～90％是尿素中