各种调节因子的功能1.钙离子胞质及肌质网内部都含有钙离子的结合位点。钙离子的存在不仅是许多配体激活钙离子释放通道的前体条件，而且直接参与调节钙离子的释放过程。2.ATP和镁离子RYR1上至少有2个ATP结合位点，RYR2和RYR3上至少有2-4个ATP结合位点。通过ATP的作用，使得CICP作用加强，在兴奋收缩耦联中，ATP通过增加钙离子对RYR的敏感性，增加钙离子从肌质网中释放。镁离子是RYR通道抑制剂
各种调节因子的功能 1. 钙离子 胞质及肌质网内部都含有钙离子的结合位点。钙离子 的存在不仅是许多配体激活钙离子释放通道的前体条 件，而且直接参与调节钙离子的释放过程。 2. ATP和镁离子 RYR1上至少有 2 个ATP结合位点，RYR2 和RYR3 上 至少有2-4 个ATP结合位点。通过ATP的作用，使得 CICP作用加强，在兴奋收缩耦联中，ATP通过增加钙 离子对RYR的敏感性，增加钙离子从肌质网中释放。 镁离子是RYR通道抑制剂
3.氧化还原状态RYR通道中还有很多的半胱氨酸残基，而这些都是氧化调节位点。4.环化ADP核糖（cADPr）目前对于这方面还不是很清楚，但是知道cADPr是借助蛋白与RYR相互作用的。5.磷酸化与去磷酸化RYR上面含有多个潜在的PKA、PKC、PKG、CaMKII磷酸化位点和PP2B的去磷酸化位点。可以对RYR进行磷酸化和去磷酸化，进而调节RYR通道
3. 氧化还原状态 RYR通道中还有很多的半胱氨酸残基，而这些都 是氧化调节位点。 4. 环化ADP核糖（cADPr ） 目前对于这方面还不是很清楚，但是知道cADPr 是借助蛋白与RYR相互作用的。 5. 磷酸化与去磷酸化 RYR上面含有多个潜在的PKA 、PKC 、PKG 、 CaMKII磷酸化位点和PP2B的去磷酸化位点。可 以对RYR进行磷酸化和去磷酸化，进而调节RYR 通道
其他的调节因子还包括：钙调素（CaM）、集钙蛋白/junctin/triadin、钙释放通道稳定蛋白（FKBP）、二氢吡啶受体（DHPR）、兰尼碱、咖啡因等
其他的调节因子还包括：钙调素（CaM）、集钙蛋 白/junctin/triadin、钙释放通道稳定蛋白 （FKBP）、二氢吡啶受体（DHPR）、兰尼碱、咖 啡因等
FootstructureNH22100077PP1SPRY-212211098spinophilinSPRY-11342808DR24336702534585554LIZ1FKBP1403LIZ21423DR3SPRY-3224624381561N1618721903FKBP6031632000PKAPR1302809mKAPPP2A281530003610358130033039CaMLIZ3DR1463140004254COOHCytosol9000000e10M7aM7bM10M6M8M5山0C0OSRlumenTransmembranestructure兰尼碱受体单体磷酸化位点和调控蛋白结合位点模式图
兰尼碱受体单体磷酸化位点和调控蛋白结合位点模式图
5. FRYR gene mutation外显子疾病核苷酸蛋白变化44MH7039-7041delGlu2347del91CCD12640-12648delArg4214-Phe4216del95CCD13939-13945delLeu4647-Ser4648del10014510delGln4837FsX4838MH/CCD101CCD14578-14580delPhe4860del101CCD14588-14606delPhe4863del101insertMmD14646+2.99kb102CCD14779-14784delVal4927del102CCD14869-1GCUnknown少见的RYR1基因缺失突变
5. RYR gene mutation 外显子 核苷酸 蛋白变化 疾病 44 7039‐7041del Glu2347del MH 91 12640‐12648del Arg4214‐Phe4216del CCD 95 13939‐13945del Leu4647‐Ser4648del CCD 100 14510del Gln4837FsX4838 MH/CCD 101 14578‐14580del Phe4860del CCD 101 14588‐14606del Phe4863del CCD 101 14646+2.99kb insert MmD 102 14779‐14784del Val4927del CCD 102 14869‐1GC Unknown CCD 少见的RYR1基因缺失突变