醫學考研綗 出现了I型的表现三、鉴别 断 问:全血细胞减少,常见于什么病?★ 巨幼贫 2.PNH)阵发性睡眠性血红蛋白尿 3.脾亢 4.非白血病性白血病 5.MDS发病高,又称白血病前期 四、治疗(无进展,略) 溶血性贫血问:血管外溶血与血管内 溶血有什么区别?★一、发病机理 血管外溶血(PNⅦH、错误输血) →>血浆游离血红蛋白↑—>结合珠蛋白↓ 血红素升高,高 铁血红素白蛋白升高 尿中出现血红蛋白尿(有确诊意义)含铁血黄素尿( Rouse试验)和高铁血红蛋白尿 结合珠蛋白↓对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助血结素下降(但现在临床上已 经不作了) 血管外溶血,主要发生在单核巨噬细胞系统(肝脾)脾大,切脾有效:复发一肝;胆红素一胆绿素 胆绿素和血里的白蛋白结合成间接胆红素,进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素,在肠道形成 粪胆原和尿胆原排出,尿胆原经氧化后形成尿胆素,或经肝肠循环重吸收。尿胆原增加,间接胆红素升 高,直接胆红素增高。 临床表现贫 血、黄疸、脾大 (一)急性溶血血管内溶血 (二)慢性溶血血管外溶血 三)溶血危象肝炎等诱因,增生明显的变为增生不明显 (四)原发病表现 、实验室检查 )首先确定是否溶血★ 北医内科学考研专业课辅导笔记 1、红细胞破坏过多的证据 (1)血红蛋白下降 (2)血清间接胆红素升高(未结合胆红素) (3)尿胆红素阴性、尿胆原强阳性 (4)血清结合珠蛋白减低或消失 (5)5cr标记的红细胞寿命缩短(25-28天)(前五项是血管内和血管外共有的表现) (6)血管内溶血时 ①血浆游离血红蛋白升高,正常1-5mg/dl ②血浆中出现高铁血红素白蛋白 ③尿隐血阳性(Rous试验阳性)尿离心上清液检査 ④破碎RBC>2% 2、红细胞代偿增生的证据★ (1)网织红细胞增高
出现了 I 型的表现 三、鉴别 诊断 问：全血细胞减少，常见于什么病？★ 1．巨幼贫 2．PNH）阵发性睡眠性血红蛋白尿 3．脾亢 4．非白血病性白血病 5．MDS 发病高，又称白血病前期 四、治疗（无进展，略） 溶血性贫血 问：血管外溶血与血管内 溶血有什么区别？★ 一、发病机理 血管外溶血（PNH、错误输血）————>血浆游离血红蛋白↑——>结合珠蛋白↓——→血红素升高，高 铁血红素白蛋白升高， 尿中出现血红蛋白尿（有确诊意义）、含铁血黄素尿（Rouse 试验）和高铁血红蛋白尿 结合珠蛋白↓对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助 血结素下降（但现在临床上已 经不作了） 血管外溶血，主要发生在单核巨噬细胞系统（肝脾），脾大，切脾有效；复发—肝；胆红素—胆绿素； 胆绿素和血里的白蛋白结合成间接胆红素，进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素，在肠道形成 粪胆原和尿胆原排出，尿胆原经氧化后形成尿胆素，或经肝肠循环重吸收。尿胆原增加，间接胆红素升 高，直接胆红素增高。 二、临床表现 贫 血、黄疸、脾大 （一）急性溶血 血管内溶血 （二）慢性溶血 血管外溶血 （三）溶血危象 肝炎等诱因，增生明显的变为增生不明显 （四）原发病表现 三、实验室检查 （一）首先确定是否溶血★ 北医内科学考研专业课辅导笔记 7 1、红细胞破坏过多的证据 （1）血红蛋白下降 （2）血清间接胆红素升高（未结合胆红素） （3）尿胆红素阴性、尿胆原强阳性 （4）血清结合珠蛋白减低或消失 （5）51Cr标记的红细胞寿命缩短（25—28 天）（前五项是血管内和血管外共有的表现） （6）血管内溶血时 ①血浆游离血红蛋白升高，正常 1—5mg/dl ②血浆中出现高铁血红素白蛋白 ③尿隐血阳性（Rous 试验阳性）尿离心上清液检查 ④破碎 RBC>2% 2、红细胞代偿增生的证据★ （1）网织红细胞增高
醫學考研網 (2)骨髓红系增生明显 (3)周围血出现幼红细胞 (二)确定是何原因溶血 1、红细胞膜缺陷 (1)血RBC形态(遗传性球形红细胞增多症) (2)脆性试验(缺铁贫脆性下降、遗脆性增高) (3)有关PNH的检查 Ham试验(酸溶血试验丶蔗糖水试验 CD55、CD59的测定—MIR 反应性溶血的膜抑制因子,抑制溶血 CD55、CD59阴性率增高(<10%正常)阳 性率增高 2、红细胞酶的缺陷 (1)自身溶血及纠正试验 加AP和G均可纠正———GPD缺陷 加AP可纠正,加糖不能纠正一一丙酮酸激酶缺陷 2)G6PD过筛试验 3、H异常 (1)血红蛋白电泳 (2)抗碱血红蛋白测定一HbF (3)异丙醇沉淀试验(不稳定的血红蛋白) a2B2-HbA(正常)a2y2-HbF(胎儿)a282-HbA2B4-HbH 4、免疫性溶血 (1) Coombs试验(温抗体型) (2)冷凝集试验 (3)冷溶血素试验(阵发性睡眠性血红蛋白尿) (4)免疫球蛋白测定 四、治疗 (一)去除诱因 二)对症治疗、输血 PNH、生理盐水、洗涤过的红细胞(去除补体) (三)根据不同类型给相应治疗 北医内科学考研专业课辅导笔记8 1、球形:切脾 2、免疫抑制剂 白血病急性 白血病 MIC 形态学( Morphology) FAB分型(组化染色) ANLL—M1—M7 ALL L1-L3 免疫学( Immunology)组化染色 B:CD19、CD22(单抗)
（2）骨髓红系增生明显 （3）周围血出现幼红细胞 （二）确定是何原因溶血 1、红细胞膜缺陷 （1）血 RBC 形态（遗传性球形红细胞增多症） （2）脆性试验（缺铁贫脆性下降、遗脆性增高） （3）有关 PNH 的检查 Ham 试验（酸溶血试验）、蔗糖水试验 CD55、CD59 的测定—MIRL 反应性溶血的膜抑制因子，抑制溶血 CD55、CD59 阴性率增高（<10%正常，） 阳 性率增高 2、红细胞酶的缺陷 （1）自身溶血及纠正试验 加 ATP 和 G 均可纠正———G6PD 缺陷 加 ATP 可纠正，加糖不能纠正——丙酮酸激酶缺陷 （2）G6PD 过筛试验 3、Hb 异常 （1）血红蛋白电泳 （2）抗碱血红蛋白测定—HbF （3）异丙醇沉淀试验（不稳定的血红蛋白） α2β2—HbA（正常） α2γ2—HbF（胎儿） α2δ2—HbA2 β4—HbH 4、免疫性溶血 （1）Coombs 试验（温抗体型） （2）冷凝集试验 （3）冷溶血素试验（阵发性睡眠性血红蛋白尿） （4）免疫球蛋白测定 四、治疗 （一）去除诱因 （二）对症治疗、输血 PNH、生理盐水、洗涤过的红细胞（去除补体） （三）根据不同类型给相应治疗 北医内科学考研专业课辅导笔记 8 1、球形：切脾 2、免疫抑制剂 白血病 急性 白血病 MIC 分型 形态学（Morphology） FAB 分型（组化染色） ANLL———M1—M7 ALL————L1—L3 免疫学（Immunology）组化染色 B：CD19、CD22（单抗）
醫學考研網 T:CD3粒单:CD3 CD13、CD33巨核:CDA41 CD61细胞遗传学 (Cytogenetics 2:t(8;21) AML/ET0(融合基因查的比较粗) 3:t(15;17) /rar a M4Eo:inv(16)这三个预后比较好 MI 早Bt(9;22) t(8:14) Tt(11:14) PH染色体见于(慢粒、M1、急淋) (三)诊断 1、临表:贫血、出血、发热、浸润(四大表现) 2、血象:三系减少、出现幼稚细胞 骨髓象:原始细胞大于30%(2000年WHO提出大于20%可以诊断) PAS 非特异酯酶NSE原 始粒细胞 阳性、强阳 弱阳性 弱阳性、NaF不抑制 原始单核细胞弱阳性 弱阳性 阳性,NaF可抑制 原始淋巴细胞多阴性、阳性率<3% 颗粒状阳性 性 Marker表现标记 (四)鉴别诊断 巨幼贫 脾亢 再障 PNH MDS (五)治疗 M3:不主张作移植亚砷酸、促进 白血病细胞凋亡 北医内科学考研专业课辅导笔记9 维甲酸、分化诱导(有复发、反复化疗) 其他联合化疗 干细胞移植(异体骨髓和脐带血和自体骨髓和外周血干细胞) 自体移植 慢粒:脾大、 高与类白鉴别羟基 脲:血液学缓解PH 染色体 初期:干拢素(细胞遗传学缓解,PH转阴) 异基因骨髓移植酪氨酸激酶抑制剂:易复 发、疗效不好外周血: 骨髓增生 MDS(骨髓异常综合征)干细胞疾病 2000年W0分类外周血有一、二、三个系列增生
T：CD3 粒单：CD3、 CD13、CD33 巨核：CD41、 CD61 细胞遗传学 （Cytogenetics） M2：t（8;21） AML1/ETO（融合基因查的比较粗） M3: t （15; 17） PML/RARα M4Eo: inv (16) 这三个预后比较好 M1 t(9；22) bcr/abl 早 B t（9；22） B—t（8；14） T t（11；14） PH 染色体见于（慢粒、M1、急淋） （三）诊断 1、临表：贫血、出血、发热、浸润（四大表现） 2、血象：三系减少、出现幼稚细胞 3、骨髓象：原始细胞大于 30%（2000 年 WHO 提出大于 20%可以诊断） POX PAS 非特异酯酶 NSE 原 始粒细胞 阳性、强阳 弱阳性 弱阳性、NaF 不抑制 原始单核细胞 弱阳性 弱阳性 阳性，NaF 可抑制 原始淋巴细胞 多阴性、阳性率<3% 颗粒状阳性 阴性 Marker 表现标记 （四）鉴别诊断 巨幼贫 脾 亢 再 障 PNH MDS （五）治疗 M3：不主张作移植 亚砷酸、促进 白血病细胞凋亡 北医内科学考研专业课辅导笔记 9 维甲酸、分化诱导（有复发、反复化疗） 其他联合化疗 干细胞移植（异体骨髓和脐带血和自体骨髓和外周血干细胞） 自体移植 慢粒： 脾大、WBC 高 与类白鉴别 羟基 脲：血液学缓解 PH 染色体 初期：干拢素（细胞遗传学缓解，PH 转阴） 异基因骨髓移植 酪氨酸激酶抑制剂：易复 发、疗效不好 外周血： 骨髓增生 MDS（骨髓异常综合征）干细胞疾病 2000 年 WHO 分类 外周血有一、二、三个系列增生
醫學考研綗 骨髓抑制,病态造血RA RAS RAEB RAEBT(2000年WH0取消了,其可诊断为白血病) 慢性粒单细胞白血病 2000年W0认为分类存在缺点:有些病人无贫血,故新增分 类:RCMD(难治性血细胞减少伴多系细胞增生异常)无贫血 只有 5q-综合征:5号染色体长臂缺失,属难治性贫血,贫血重,预后 好不能分类MS 恶性淋巴瘤 2000年W0分类 B细胞淋巴瘤 T细胞和NK细胞肿瘤霍 奇金病改为霍奇金淋巴瘤 以上是根据形态学、免疫表型、细胞遗传学、基因检査、结合临床把不同类型淋巴瘤视作彼此独立的疾 病,过去以形态学分类为主 多发性骨髓瘤 恶性浆细胞瘤,有M蛋白(单克隆蛋白增高)正 常克隆蛋白受抑制与发病关系最密切的淋巴因子是 LL-6,进一步恶化临表:1、浸润表现:骨质破坏 北医内科学考研专业课辅导笔记 2、Ig异常表现(高粘滞综合征、肺损害(机制)感染) 3、肾损害诊断:1、骨 髓浆细胞大于15% 2、M蛋白 3、骨破坏 治疗:三联化疗 放疗、2FNa 凝血因子及其部分特性 因子2、7、9、10与维生素K相关 十三个因子缺因子6。FVI:系指活化的因子V,现不 用因子III不在血液中出现,是组织因子 因子4是钙离子,不是蛋白质
骨髓抑制，病态造血 RA RAS RAEB RAEBT（2000 年 WHO 取消了，其可诊断为白血病） 慢性粒单细胞白血病 2000 年 WHO 认为分类存在缺点：有些病人无贫血， 故新增分 类：RCMD（难治性血细胞减少伴多系细胞增生异常） 无贫血， 只有 5q-综合征：5 号染色体长臂缺失，属难治性贫血，贫血重，预后 好 不能分类 MDS 恶性淋巴瘤 2000 年 WHO 分类 B 细胞淋巴瘤 T 细胞和 NK 细胞肿瘤 霍 奇金病改为霍奇金淋巴瘤 以上是根据形态学、免疫表型、细胞遗传学、基因检查、结合临床把不同类型淋巴瘤视作彼此独立的疾 病，过去以形态学分类为主 多发性骨髓瘤 恶性浆细胞瘤，有 M 蛋白（单克隆蛋白增高） 正 常克隆蛋白受抑制 与发病关系最密切的淋巴因子是 IL—6，进一步恶化 临表：1、浸润表现：骨质破坏 北医内科学考研专业课辅导笔记 10 2、Ig 异常表现（高粘滞综合征、肺损害（机制）、感染） 3、肾损害 诊断：1、骨 髓浆细胞大于 15% 2、M 蛋白 3、骨破坏 治疗：三联 化疗、 放疗、2FNα 凝血因子及其部分特性： 因子 2、7、9、10 与维生素 K 相关 十三个因子缺因子 6。FVI：系指活化的因子 V，现不 用 因子 III 不在血液中出现，是组织因子 因子 4 是钙离子，不是蛋白质
醫學考研網 北医内科学考研专业课辅导笔记11 血小板和出血功能鉴别表 血小板功能 病及进一步检查血小板计数出血时间血块收缩CT(凝血时间)KPTT或APTT PTTT束臂试验 血管壁 阳性 血小板减少性紫癜(骨穿査巨核细胞) 血小板功能不好 查血小板功能) F8.9.11.12缺乏 (纠正试验) 内外源性缺因子 2.5.10或缺W、双香豆素 DIC(3P试验和 FDP) 延长
北医内科学考研专业课辅导笔记 11 血小板和出血功能鉴别表 血小板功能 病及进一步检查 血小板计数 出血时间 血块收缩 CT （ 凝 血 时 间）KPTT 或 APTT PT TT 束 臂 试 验 血管壁 √ √ √ √ √ √ 阳性 血小板减少性紫癜（骨穿查巨核细胞） 血小板功能不好 （ 查 血 小 板 功 能） F8.9.11.12 缺 乏 （纠正试验） 内外源性缺因子 2.5.10 或缺 VK、 双香豆素 DIC（3P 试验和 FDP） ↓ 延长 X √ √ √ ++