周期性瘫痪 口反复发作的迟缓性肌无力或麻痹 口发作期间血清钾水平异常 口属于离子通道病:低钾一钙通道,高钾和正常 钾一钠通道 口低钾性周期性瘫痪:夜晚或晨醒时发病,常由 下肢开始,双侧对称性四肢瘫痪,近端重、肌 张力低、腱反射弱或消失,持续1~2天 口诊断:临床表现、血钾低、补钾及醋氮唑胺治 疗有效 口治疗:口服氯化钾,或加入液体中静脉滴注
周期性瘫痪 ❑反复发作的迟缓性肌无力或麻痹 ❑发作期间血清钾水平异常 ❑属于离子通道病:低钾-钙通道,高钾和正常 钾-钠通道 ❑低钾性周期性瘫痪:夜晚或晨醒时发病,常由 下肢开始,双侧对称性四肢瘫痪,近端重、肌 张力低、腱反射弱或消失,持续1~2天。 ❑诊断:临床表现、血钾低、补钾及醋氮唑胺治 疗有效 ❑治疗:口服氯化钾,或加入液体中静脉滴注
进行性肌营养不良 口缓慢进行性加重、对称性肌无力和肌萎缩的遗 传性肌病。 口常见的类型:假肥大型( Duchenne型,DMD, 及 Becker型,PMD),面肩肱型和肢带型。 口DMD临床表现:进行性四肢近端肌肉萎缩无 力,翼状肩胛、鸭步、 Gower征,肌肉假性肥 大,小腿腓肠肌最常见 口辅助检査:肌酶(CPK、LDH),肌电图、肌 活检
进行性肌营养不良 ❑缓慢进行性加重、对称性肌无力和肌萎缩的遗 传性肌病。 ❑常见的类型:假肥大型(Duchenne型,DMD, 及Becker型,PMD),面肩肱型和肢带型。 ❑DMD临床表现:进行性四肢近端肌肉萎缩无 力,翼状肩胛、鸭步、Gower征,肌肉假性肥 大,小腿腓肠肌最常见。 ❑辅助检查:肌酶(CPK、LDH),肌电图、肌 活检