发病机理 其他:Bal1等认为偏心向空洞形成,可能还有 些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷: Stones等观察到脊髓中央管 开始闭合在20~30岁间,脊空症常在此期间内 发病,可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死,最后液 化形成空洞
发病机理 其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
临床表现 延髓及上颈髓受压表现: 不全单瘫、偏瘫,不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍)、肌肉萎缩 锥体束征 小脑症状: 眼震、构音不清、共济失调 颅内压增高表现: 头痛、呕吐、视乳头水肿
临床表现 延髓及上颈髓受压表现 ： 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、 锥体束征 小脑症状 ： 眼震 、构音不清 、共济失调 颅内压增高表现 ： 头痛、呕吐、视乳头水肿
临床表现 颅神经及颈神经受累表现: 枕颈项疼痛.面部颈肩部麻木 声嘶,咽反射迟钝或消失.舌肌震颤或萎 缩.耸肩力弱 植物神经损害表现 侧面部无汗.半身无汗.皮肤划痕征阳性 其它表现: 一后发际低.脊柱侧弯
临床表现 颅神经及颈神经受累表现 ： .枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎 缩 .耸肩力弱 植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性 其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
临床分型 Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人AOM进行分型: ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状,手术治疗效果差。 ACMB型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状,手术疗效较明 显
临床分型 Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人ACM进行分型： ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明 显
辅助检查 电生理检查 EMG:神经元性损害 SEP:潜伏期延长 Ⅹ线片:有助于发现骨骼畸形 腰穿:50%cSF蛋白增高
辅助检查 电生理检查 EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长 X线片：有助于发现骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高