ONH2NHHNNHNHHOHG鸟嘌岭腺嘌呤AOH?0HH尿酸(uricacid)YNHHX黄嘌吟1次黄嘌岭
N N N N H H H NH2 腺嘌呤 A N N N N H H O H2N 鸟嘌呤 G N N N N H H H 次黄嘌呤 I N N N N H H O 黄嘌呤 X O 尿酸(uric acid)
腺嘌呤脱氨酶黄嘌呤氧化酶排尿动物黄嘌呤--尿酸G鸟嘌呤脱氨酶尿囊素一其它哺乳动物尿囊酸—硬骨鱼/植物尿素→鱼/两栖类/植物NH3+CO2→甲壳类/微生物
A I 黄嘌呤-尿酸 排尿动物 G 尿囊素 其它哺乳动物 尿囊酸 硬骨鱼/植物 尿素 鱼/两栖类/植物 NH3+ CO2 甲壳类/微生物 腺嘌呤脱氨酶 黄嘌呤氧化酶 鸟嘌呤脱氨酶
痛风症UricAcidCrystalsInBig嘌呤核苷酸分解代谢异PToeJoint常,导致血中尿酸水平升高,以尿酸钠晶体沉积于软骨、关节、软组织及肾,临床表现为皮下结节、关节疼痛。原因:高票呤饮食;嘌呤代谢酶缺陷;尿酸排泄障碍。票含量高的食品:动物内脏、骨髓、海味、蛤类、螃蟹
痛风症 ★嘌呤核苷酸分解代谢异 常,导致血中尿酸水平 升高,以尿酸钠晶体沉 积于软骨、关节、软组 织及肾,临床表现为皮 下结节、关节疼痛。 嘌呤含量高的食品: 动物内脏、骨髓、海味、 蛤类、螃蟹 原因: 高嘌呤饮食; 嘌呤代谢酶缺陷; 尿酸排泄障碍
治疗痛风:别嘌呤醇OHOHCHHHH别嘌呤醇次黄嘌吟机理:竞争性抑制黄嘌呤氧化酶的活性:别嘌呤醇结构类似次黄嘌呤,可减少体内尿酸生成;反馈抑制:别嘌呤醇与PRPP反应生成别嘌吟核苷酸,阻止票呤核苷酸从头合成途径的关键酶的激活
治疗痛风:别嘌呤醇 机理: 竞争性抑制黄嘌呤氧化酶的活性:别嘌呤醇 结构类似次黄嘌呤,可减少体内尿酸生成; 反馈抑制:别嘌呤醇与PRPP反应生成别嘌呤 核苷酸,阻止嘌呤核苷酸从头合成途径的关 键酶的激活。 次黄嘌呤 别嘌呤醇
Lesch-Nyhan莱-尼综合症自毁容貌综合征性染色体X连锁遗传病次黄/鸟嘌吟磷酸核糖转移酶完全缺失票吟合成过多,明显的高尿酸血症,痛风伴大脑瘫痪、智力减退、舞蹈手足综合征,身体和精神发育迟缓,有咬指咬唇的强迫性自残行为,自毁容貌
Lesch-Nyhan 莱-尼综合症 自毁容貌综合征 性染色体X连锁遗传病 次黄/鸟嘌呤磷酸核糖转移酶 完全缺失 嘌呤合成过多,明显的高尿酸 血症,痛风伴大脑瘫痪、智力 减退、舞蹈手足综合征,身体 和精神发育迟缓, 有咬指咬唇 的强迫性自残行为,自毁容貌