*1976年我国首例川崎病报导：发病率逐年增多，呈散发或小流行：*5岁以下占80%，平均年龄1.5岁；男：女=1.5:1*20%发生冠状动脉损害（CAL）！继发性心脏病居首位
＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;
概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后
病因不清大感染：细菌、病毒、斥尼克次体等遗传背景：家族发病、、双胎发病
病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病
发病机制易感人群感染（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原（包括葡萄球菌肠毒素，链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等）激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制
超抗原学说发病机制mimic MHC1OSuperantigen文文T cells0TCRVBchainCD40 CD40LAg:抗原，APCsT cellsSuper-antigen：超抗原，MHC:主要组织相容性抗原B7CD28TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链TCRMHO
APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机制