此反应阶段的特点; (1)脂肪酸活化是在线粒体外进行的,因为 脂酰C0A合成酶存在线粒体外膜上。 (2)反应过程中生成的焦磷酸(PPi)立即 被细胞内的焦磷酸酶水解,阻止了逆向 反应的进行。故1分子脂肪酸活化,实 际上消耗了2个高能磷酸健
此反应阶段的特点； ⑴ 脂肪酸活化是在线粒体外进行的,因为 脂酰CoA合成酶存在线粒体外膜上。 ⑵ 反应过程中生成的焦磷酸（PPi）立即 被细胞内的焦磷酸酶水解，阻止了逆向 反应的进行。故１分子脂肪酸活化，实 际上消耗了２个高能磷酸健
Ⅱ阶段脂酰基的转移 脂酰基须要借用肉碱( camitine)、肉 碱脂酰转移酶Ⅰ、肉碱脂酰转移酶Ⅱ、及 肉碱脂酰肉碱转位酶。 肉碱作为脂酰基载体。其结构 L-(CH3NCH2CH(OHCH2COOH L-β羟-r三甲氨基丁酸
II 阶段脂酰基的转移 脂酰基须要借用肉碱（camitine) 、肉 碱脂酰转移酶Ⅰ、肉碱脂酰转移酶Ⅱ、及 肉碱脂酰肉碱转位酶。 肉碱作为脂酰基载体。其结构： L-(CH3 )N+CH2CH(OH)CH2COOH L- β羟-r-三甲氨基丁酸
FFA+HSCA脂酰CoA 肉碱 脂酰肉碱 外侧 脂酥CoA 肉碱脂酰转移酶l 肉碱 脂酰 肉碱 线粒体内膜 转位 肉碱脂酰转移酶l 内侧 脂酰CoA SCoA+脂酰肉碱 肉碱 长链脂酰基的转移机制
脂酰CoA 合成酶 肉碱 脂酰 肉碱 转位 酶 FFA +HSCoA 脂酰CoA + 肉碱 肉碱脂酰转移酶I 肉碱脂酰转移酶II HSCoA +脂酰肉碱 脂酰CoA + 肉碱 脂酰肉碱 长链脂酰基的转移机制 线粒体内膜 外侧 内侧
此阶段反应的特点 (1)肉碱脂酰转移酶是脂肪酸氧化 的限速酶。它影响脂酰基转移的速 度,受丙二酰CoA竞争性抑制。 2)10个碳以下的活化脂肪酸直接进入 线粒体内进行氧化不需经此途径
此阶段反应的特点： ⑴ 肉碱脂酰转移酶Ｉ是脂肪酸β氧化 的限速酶。它影响脂酰基转移的速 度，受丙二酰CoＡ竞争性抑制。 ⑵ 10个碳以下的活化脂肪酸直接进入 线粒体内进行氧化,不需经此途径
I阶段脂酰基的β-氧化 脂酰基进入线粒体基质后,在脂肪酸 β-氧化多酶复合体的催化下,从脂酰基 的、β-碳原子开始,进行脱氢、加水、 再脱氢及硫解等四步连续反应,脂酰基 断裂后生成1分子比原来少2个碳原子 的脂酰CoA
III 阶段脂酰基的β-氧化 脂酰基进入线粒体基质后，在脂肪酸 β- 氧化多酶复合体的催化下，从脂酰基 的α、β-碳原子开始，进行脱氢、 加水、 再脱氢及硫解等四步连续反应，脂酰基 断裂后生成１分子比原来少 ２个碳原子 的脂酰CoA