补体固有成分: 参与经典途径的成分:Clq,Clr,Cls, C4,C2和C3 参与替代途径的成分:D因子和B因子 参与甘露糖结合蛋白途径的成分:MBP, MASP1和MASP2 参与终末途径的成分:C5,C6,C7,C8,C9 补体调节蛋白: CNH,C4bp,H因子,I因子,P因子,CS5 (DAF),CD46和CD59。 补体受体:CR1,CR2,CR3CR4及CR5a
补体固有成分： 参与经典途径的成分：C1q，C1r，C1s， C4，C2和C3。 参与替代途径的成分：D因子和B因子。 参与甘露糖结合蛋白途径的成分：MBP， MASP-1和MASP-2 参与终末途径的成分：C5，C6，C7，C8，C9。 补体调节蛋白： C1INH，C4bp，H因子，I因子，P因子，C55 （DAF），CD46和CD59。 补体受体：CR1，CR2，CR3/CR4及CR5a
表3-1血清补体成分 名称 分子量(kDa) 血清浓度(pg/m) 经典途径 CI Clr 83 CIs 200 600 20 C3 185 1300 替代途径 D因子 24 因子 90 210 凝集素途径 30x3 终端成分 204 120 c9 70 60 调节因子 C1-INH 105 CA-bp H P
表 3-1 血清补体成分 名 称 分子量 （kDa） 血清浓度（g/ml） 460 80 83 50 83 50 200 600 102 20 经典途径 C1q C1r C1s C4 C2 C3 185 1300 24 90 1 210 替代途径 D 因子 B 因子 凝集素途径 MBP 30 x 3 1 终端成分 C5 204 70 C6 120 65 C7 120 55 C8 160 55 C9 70 60 调节因子 C1-INH 105 200 C4-bp 550 250 H 150 480 I 88 35 P 4 x 56 20
补体激活途径 Pathway of Complement Activation (一)经典途径 Classical Pathway of Complement Activation (二)替代途径 Alternative Pathway of complement activation (三)甘露糖结合蛋白途径 MBP Pathway of complement Activation (四)终末途径 Terminal Pathway of Complement Activation
二、 补体激活途径 Pathway of Complement Activation （一）经典途径 Classical Pathway of Complement Activation （二）替代途径 Alternative Pathway of Complement Activation （三）甘露糖结合蛋白途径 MBP Pathway of Complement Activation （四）终末途径 Terminal Pathway of Complement Activation
(一)补体激活经典途径 由Ag-Ab复合物激活的途径。从Clq激活开始,继 而依次激活C4、C2、C3,最终形成C5转化酶。 激活物质:抗原抗体复合物(Ag-Ab) 激活过程: 1、C1q激活 2、C3转化酶(C4b2b)形成 3、C5转化酶(C4b2b3b)形成
（一）补体激活经典途径 激活过程： 1、C1q激活 2、C3转化酶（C4b2b）形成 3、C5转化酶（C4b2b3b）形成 由Ag-Ab复合物激活的途径。从C1q激活开始，继 而依次激活C4、C2、C3，最终形成C5转化酶。 激活物质：抗原抗体复合物（Ag-Ab）
IgG分子结合抗原前后的构象变化 结合抗原之前 结合抗原之后 分 HI Clq结合 暴露的 Clq结 位点被屏 合位点 Fc段 IgM ch3区, IgG ch2区
Fc段 暴露的 C1q结 合位点 IgG 分 子 结 合 抗 原 前 后 的 构 象 变 化 C1q 结合 位点被屏 障 结合抗原之前 结合抗原之后 CH1 CH2 IgM CH3区，IgG CH2区