CT平扫(A、B)枕部见一囊状类圆形低密度影，边缘 光滑，经枕骨裂缝与颅内相通 用U 脑膜膨出 B
CT平扫（A、B）枕部见一囊状类圆形低密度影，边缘 光滑，经枕骨裂缝与颅内相通 脑膜膨出
颅内容物通过颅骨缺损疝出于颅腔之外 是本病的特征性表现，诊断不难
颅内容物通过颅骨缺损疝出于颅腔之外， 是本病的特征性表现，诊断不难
先天性脑积水 先天性脑积水(congenital hydroce phalus)又 称婴儿性脑积水(infantile hydrocephalus) 、 积水性无脑畸形病因不明，可能由于胚胎时期颈 内动脉发育不良，使大脑前、中动脉供血的幕上 半球发育异常，而形成一个大囊。也可能与母体 超 感染、放射线损伤或缺氧有关
先天性脑积水 ▪ 先天性脑积水(congenital hydroce phalus) 又 称婴儿性脑积水( infantile hydrocephalus) 、 积水性无脑畸形病因不明，可能由于胚胎时期颈 内动脉发育不良，使大脑前、中动脉供血的幕上 半球发育异常，而形成一个大囊。也可能与母体 感染、放射线损伤或缺氧有关
临床与病理 大脑半球形成一个囊，囊壁由软脑膜组成，其内 衬以神经胶质组织，而不是室管膜。颅骨及脑膜 发育正常出生后数周或数月逐渐出现症状，头颅 迅速增大，呈球状，与面部比例失调。吞咽困难， 眼球运动失调、两眼下视呈落日征，深反射亢进 等。颅骨透光试验阳性。智力低下，多数在！岁 周 内死亡，个别可将消至6岁以上
临床与病理 ▪ 大脑半球形成一个囊，囊壁由软脑膜组成，其内 衬以神经胶质组织，而不是室管膜。颅骨及脑膜 发育正常出生后数周或数月逐渐出现症状，头颅 迅速增大，呈球状，与面部比例失调。吞咽困难， 眼球运动失调、两眼下视呈落日征，深反射亢进 等。颅骨透光试验阳性。智力低下，多数在l 岁 内死亡，个别可将消至6岁以上
CT表现： 1.幕上大脑半球区为低密度，CT值为脑脊液密度。 2.额叶、顶叶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留极 少部分枕叶、基底节及丘脑保存。 3.小脑和脑干发育一般正常，第四脑室位置、形态、 部： 无异常改变所有病例中均可见到正常的大脑镰结 构
CT表现: 1.幕上大脑半球区为低密度，CT值为脑脊液密度。 2.额叶、顶叶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留极 少部分枕叶、基底节及丘脑保存。 3.小脑和脑干发育一般正常，第四脑室位置、形态、 无异常改变所有病例中均可见到正常的大脑镰结 构