第八章免疫缺陷动物
第八章 免疫缺陷动物
第一节免疫缺陷与免疫缺陷动物 1.免疫缺陷( immunodeficiency diseases)是指因免疫系统中任何一个 环节或其组份因先天发育不全或后天因 各种因素所致损害而使免疫活性细胞的 发生发展、分化增殖和代谢异常并引起 免疫功能不全所出现的临床综合征。免 疫系统的完整性对于防御感染性微生物 及毒性产物是至关重要的
第一节 免疫缺陷与免疫缺陷动物 ▪ 1.免疫缺陷(immunodeficiency diseases)是指因免疫系统中任何一个 环节或其组份因先天发育不全或后天因 各种因素所致损害而使免疫活性细胞的 发生发展、分化增殖和代谢异常并引起 免疫功能不全所出现的临床综合征。免 疫系统的完整性对于防御感染性微生物 及毒性产物是至关重要的
2免疫缺陷大体分为两类: 1)先天(或原发)性免疫缺陷。遗 传性缺陷病可以导致对病原微生物 的高度易感性 2)获得(或继发)性免疫缺陷可继 发于营养不良、恶性肿瘤、免疫抑 制药物治疗或免疫活性细胞受到病 毒的感染,如HⅣ,是ADS的病原 体
▪ 2.免疫缺陷大体分为两类： ▪ 1）先天（或原发）性免疫缺陷。遗 传性缺陷病可以导致对病原微生物 的高度易感性； ▪ 2）获得（或继发）性免疫缺陷可继 发于营养不良、恶性肿瘤、免疫抑 制药物治疗或免疫活性细胞受到病 毒的感染，如HIV，是AIDS的病原 体
3免疫缺陷动物 台由 (immunodeficient animal): fi 于先天性遗传突变或用人工方法 造成一种或多种免疫系统组成成 分缺陷的动物 免疫缺陷动物因与人类在体内 免疫系统缺陷的相似性,而广泛 应用于免疫学、肿瘤学的研究
▪ 3.免疫缺陷动物 (immunodeficient animal)：指由 于先天性遗传突变或用人工方法 造成一种或多种免疫系统组成成 分缺陷的动物。 ▪ 免疫缺陷动物因与人类在体内 免疫系统缺陷的相似性，而广泛 应用于免疫学、肿瘤学的研究
Ⅹ-连锁无丙种球蛋白血症 ■该免疫缺陷是因血液中α球蛋白缺乏,造 成一种X染色体连锁的先天性免疫缺陷和 选择性B细胞缺陷。 Ⅹ-连锁无丙种球蛋白血症的表现:血清 免疫球蛋白!g水平低下,外周血和淋巴 组织中B细胞减少或缺乏,淋巴结中无生 发中心,组织中无浆细胞。骨髓中前B细 胞数目正常并合成正常的μ重链,因此此 病为前B细胞表面gM的B细胞在发育过 程中造成。Ⅹ-连锁无丙种球蛋白血症的 缺陷基因定位于X染色体长臂的 q21.3~22
一、X-连锁无丙种球蛋白血症 ▪ 该免疫缺陷是因血液中球蛋白缺乏，造 成一种X染色体连锁的先天性免疫缺陷和 选择性B细胞缺陷。 ▪ X-连锁无丙种球蛋白血症的表现：血清 免疫球蛋白Ig水平低下，外周血和淋巴 组织中B细胞减少或缺乏，淋巴结中无生 发中心，组织中无浆细胞。骨髓中前B细 胞数目正常并合成正常的重链，因此此 病为前B细胞表面IgM+的B细胞在发育过 程中造成。X-连锁无丙种球蛋白血症的 缺陷基因定位于X染色体长臂的 q21.3~22