血管内和血管外溶血的鉴别 血管内溶血 血管外溶血 病因 外因素,后天获得性内因,先天缺陷多见 临床经过 急性,也有慢性 慢性,可有急性溶血危象 贫血 较重 较轻,溶血危象时加重 黄疸 多数较明显 较轻,溶血危象时加重 肝脾肿大 不很明显,触诊有压痛多为显著,触诊不痛 红细胞主要破坏场所血管内 单核吞噬细胞系统 红细胞形态学改变少见 常见 红细胞脆性改变变化小 多有改变 血红蛋白血症 常大于100mg儿 轻度增高 血红蛋白尿 常见 无或轻度 含铁血黄素尿 慢性可见 般阴性 结合珠蛋白 明显减少 轻度减少或正常 高铁血红素白蛋白可出现 无 骨髓再障危象 少见 急性溶血加重时可见 骨髓细胞外铁 正常或减低 可增高 脾切除治疗 无效 有效
血管内和血管外溶血的鉴别 血管内溶血 血管外溶血 病因 外因素，后天获得性 内因，先天缺陷多见 临床经过 急性，也有慢性 慢性，可有急性溶血危象 贫血 较重 较轻，溶血危象时加重 黄疸 多数较明显 较轻，溶血危象时加重 肝脾肿大 不很明显，触诊有压痛 多为显著，触诊不痛 红细胞主要破坏场所 血管内 单核吞噬细胞系统 红细胞形态学改变 少见 常见 红细胞脆性改变 变化小 多有改变 血红蛋白血症 常大于100mg/L 轻度增高 血红蛋白尿 常见 无或轻度 骨髓再障危象 少见 急性溶血加重时可见 骨髓细胞外铁 正常或减低 可增高 含铁血黄素尿 慢性可见 一般阴性 结合珠蛋白 明显减少 轻度减少或正常 高铁血红素白蛋白 可出现 无 脾切除治疗 无效 有效
鉴别诊断 1.有贫血及网织红细胞增多者 2兼有贫血及无胆色素尿性黄疸者 3患有无胆色素尿性黄疸而无贫血者 4.有幼粒幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形,轻度 网织红细胞增多
鉴别诊断 1.有贫血及网织红细胞增多者 2.兼有贫血及无胆色素尿性黄疸者 3.患有无胆色素尿性黄疸而无贫血者 4.有幼粒幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形，轻度 网织红细胞增多
确定有无溶血性贫血具体诊断步骤为: 病史→~贫血、黄疸一网织红细胞计数增加 溶血可能 寻找溶证据 (结合珠蛋白测定,血清胆红素尿胆原、尿胆红素、血红蛋白尿、Rous试喻、骨髓涂片) 血管内溶血 确定溶血病因一血管外溶血 获得性红细胞损伤多见) (先天性红细胞缺陷多见) 免疫性 非免疫性 遗传性 1.自身免疫性溶血性贫血1.PNH 1.红细胞膜缺陷 2.新生儿溶血 2.微血管病性溶血 2.红细胞酶缺陷 3.血型不合输血 3.物理、化学、生物3.红细胞血红蛋白缺陷 4.药物免疫性溶血 4.脾功能亢进 4.不稳定血红蛋白病 可能有帮助的实验窒裣查 Coombs试验 Ham试验 红细胞渗透脆性试验 冾凝集素试验 Hous试验 血红蛋白电泳 冾热溶血试验 蔗糖溶血试验 红细胞酶活性测定 血型鉴定 外周血涂片 异丙醇试验
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遗传性球形红细胞 增多症 Hereditary spherocytosis HE
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜先天缺 陷的溶血性贫血,其特点为慢性溶血过程常伴有急 性发作,循环血液中球形红细胞增多,红细胞渗透 脆性增高,并有不同程度的脾肿大和黄疸。世界各 地均有发生,我国也有报道。 遗传规律常染色体显性遗传,两性患病率相等。 少数可为常染色体隐性遗传
遗传性球形红细胞增多症 是一种红细胞膜先天缺 陷的溶血性贫血，其特点为慢性溶血过程常伴有急 性发作，循环血液中球形红细胞增多，红细胞渗透 脆性增高，并有不同程度的脾肿大和黄疸。世界各 地均有发生，我国也有报道。 遗传规律 常染色体显性遗传，两性患病率相等。 少数可为常染色体隐性遗传