第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 临床表现 成年型(0 sserman分型) Ⅲ急性重症型(15%) 急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需 气管切开，机械通气 死亡率较高 V迟发重症型(10%) 病程>2年、由I、Ⅱ型演变而来 常合并胸腺瘤、预后较差 V肌萎缩型（少见） 肌无力伴肌萎缩
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 成年型(Osserman分型) Ⅲ 急性重症型（15％） 急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需 气管切开，机械通气 死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％） 病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来 常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见) 肌无力伴肌萎缩 临床表现 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 临床表现 儿童型 以眼外肌受累为主、1/4可自然缓解 (1)新生儿型：母亲患MG时有10%出现肌无力，表 现为：哭声低，吸吮无力，肌张力低，动作减少 (2)先天性肌无力综合征 出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，有阳性家 族史 (3)少年型 多在10岁后，以单纯眼外肌麻痹为主，部分出 现吞咽因难或四肢无力
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 儿童型 以眼外肌受累为主、1/4可自然缓解 (1) 新生儿型：母亲患MG时有10％出现肌无力，表 现为：哭声低,吸吮无力,肌张力低,动作减少 (2) 先天性肌无力综合征 出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹,有阳性家 族史 (3) 少年型 多在10岁后，以单纯眼外肌麻痹为主，部分出 现吞咽困难或四肢无力 临床表现 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 辅助检查 >血、尿、脑脊液检查正常 >常规肌电图检查基本正常 >神经传导速度正常 >重复神经电刺激(RNES)具有确诊价值 方法：低频(3一5Hz),高频(10Hz以上)。 应在停新斯的明17小时后，否则易出现假阳性。 重复刺激的神经有：尺神经、正中神经、副神经 阳性判断如下：
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 ➢ 血、尿、脑脊液检查正常 ➢ 常规肌电图检查基本正常 ➢ 神经传导速度正常 ➢ 重复神经电刺激（RNES) 具有确诊价值 方法：低频（3－5Hz），高频 (10Hz以上)。 应在停新斯的明17小时后，否则易出现假阳性。 重复刺激的神经有:尺神经、正中神经、副神经 阳性判断如下： 辅助检查 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 辅助检查 结论：90%的MG患者第 低频刺激时出现的波幅衰减 5波比第1波： 现象5HZ,腋神经 (1)低频刺激时波幅 衰减10%以上（如右 图) (2)高频刺激时波幅 衰减30%以上 图17-3重复神经电刺激
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 结论：90％的MG患者第 5波比第1波： （1）低频刺激时波幅 衰减10%以上（如右 图） （2）高频刺激时波幅 衰减30%以上 图17-3 重复神经电刺激 低频刺激时出现的波幅衰减 现象 5HZ，腋神经 辅助检查 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 辅助检查 >」 单纤维肌电图(single fibre electromyography, SFEMG)。此病表现为间隔时间延长。 >AchR抗体滴度 对MG的诊断有特征性意义 ·85%全身型血中AchR抗体浓度明显升高 眼肌型抗体滴度增高不明显 。 抗体滴度高低与病情严重程度不完全一致
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 ➢ 单纤维肌电图（single fibre electromyography, SFEMG)。此病表现为间隔时间延长。 ➢ AchR抗体滴度 对MG的诊断有特征性意义 • 85％全身型血中AchR抗体浓度明显升高 • 眼肌型 抗体滴度增高不明显 • 抗体滴度高低与病情严重程度不完全一致 辅助检查 第一节 重症肌无力