第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 临床表现 1)眼外肌（首发症状） 上睑下垂、斜视、复 视、眼球运动受限或 固定 图17-2右眼睑下垂
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 1）眼外肌（首发症状） 上睑下垂、斜视、复 视 、眼球运动受限或 固定 图17-2 右眼睑下垂 第一节 重症肌无力 临床表现
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 临床表现 2)面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍 3)胸锁乳突肌、斜方肌受累 颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力 4)四肢肌肉受累 近端无力，抬臂、梳头、上楼梯困难
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍 3）胸锁乳突肌、斜方肌受累 颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力 4）四肢肌肉受累 近端无力，抬臂、梳头、上楼梯困难 临床表现 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 临床表现 3.重症肌无力危象（是主要死因） >呼吸肌受累表现 咳嗽无力→呼吸困难 ◆呼吸机辅助通气 >心肌受累→可出现突然死亡 >诱发危象的因素 呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术） 精神紧张， 全身疾病 >约10%的重症肌无力患者发生危象
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 3. 重症肌无力危象（是主要死因） ➢ 呼吸肌受累表现 咳嗽无力 呼吸困难 呼吸机辅助通气 ➢ 心肌受累 可出现突然死亡 ➢ 诱发危象的因素 呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术） 精神紧张， 全身疾病 ➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象 临床表现 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 临床表现 4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效 是MG的重要临床特征 5.起病隐袭、病程波动 >缓解与复发交替 >晚期休息也不能完全恢复 >多数靠药物维持 >少数可自然缓解
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 是MG的重要临床特征 5. 起病隐袭、病程波动 ➢缓解与复发交替 ➢晚期休息也不能完全恢复 ➢多数靠药物维持 ➢少数可自然缓解 临床表现 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 临床表现 临床分型 成年型(Osserman分型)：共分V型： I眼肌型(15%-20%) 眼外肌受累：上睑下垂、复视、眼球固定 IⅡ全身型（ⅡA、ⅡB) (1)ⅡA轻度全身型(30%) 眼、面、四肢肌，无明显咽喉肌受累 (2)ⅡB中度全身型(25%)四肢肌、眼外肌、咽喉肌受累： 含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，呼吸肌不受 累及
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 成年型(Osserman 分型)：共分Ⅴ型： Ⅰ 眼肌型（15％-20％） 眼外肌受累：上睑下垂、复视、眼球固定 Ⅱ 全身型（ⅡA、ⅡB） （1）ⅡA 轻度全身型（30％） 眼、面、四肢肌，无明显咽喉肌受累 （2)ⅡB 中度全身型（25％）四肢肌、眼外肌、咽喉肌受累： 含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受 累及。 临床分型 临床表现 第一节 重症肌无力