第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 辅助检查 > 胸腺CT、MRI、X线 表现为胸腺瘤、胸腺增生和肥大 >其他检查：少数患者下述检查出现阳性 甲状腺功能 类风湿因子 抗核抗体 甲状腺抗体
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 ➢ 胸腺CT、MRI、X线 表现为胸腺瘤、胸腺增生和肥大 ➢ 其他检查：少数患者下述检查出现阳性 甲状腺功能 类风湿因子 抗核抗体 甲状腺抗体 辅助检查 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 诊断 临床特点：肌无力呈波动性，“晨轻暮重” 胆碱酯酶抑制剂有效 重复神经电刺激：出现波幅衰减 ② 免疫学 ④ 胸腺CT、MRI或胸部X线 ⑤ 药物试验
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 临床特点：肌无力呈波动性， “晨轻暮重” 胆碱酯酶抑制剂有效 重复神经电刺激：出现波幅衰减 免疫学 胸腺CT、MRI或胸部X线 药物试验 诊断 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 诊断 1.疲劳试验(Joy试验) 2.抗胆碱酯酶药物试验： (1)新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明：0.5-2mg肌肉注射，肌注阿托品0.5mg以对 抗副作用。 阳性判断：20一60分钟内肌无力减轻或消失 (2)腾喜龙(tensilon)试验 腾喜龙10mg分次静推 1分钟症状好转为阳性、持续10分钟又恢复到用药前症状
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 (1) 新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明 ：0.5-2mg 肌肉注射，肌注阿托品0.5mg以对 抗副作用。 阳性判断：20—60分钟内肌无力减轻或消失 (2)腾喜龙（tensilon)试验 腾喜龙10mg分次静推 1分钟症状好转为阳性、持续10分钟又恢复到用药前症状 1.疲劳试验(Jolly 试验) 2.抗胆碱酯酶药物试验： 诊断 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 诊断 新斯的明试验 肌注新斯的明前 双眼睑下垂 肌注新斯的明后 眼睑下垂症状消失
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 肌注 新斯的明 前 肌注 新斯的明 后 新斯的明试验 双眼睑下垂 眼睑下垂症状消失 诊断 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 鉴别诊断 1.Lambert-Eaton 肌无力综合征 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病，突触后膜 自身免疫病，累及胆碱能突触前膜 AChR病变导致NMJ传递障碍 电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症，如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累，全身性 四肢肌无力脑神经支配肌不受累或轻 骨骼肌波动无力，活动后加重、 休息后减轻，晨轻暮重 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩又疲劳 Tensiloni试验 ) 可呈(+)，但不明显 低频、高频重复电刺激波幅均降低，低频时更明显 低频使波幅降低，高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 1. Lambert-Eaton 肌无力综合征 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜 AChR病变导致NMJ传递障碍 电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性 四肢肌无力 脑神经支配肌不受累或轻 骨骼肌 波动无力, 活动后加重、 休息后减轻, 晨轻暮重 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩又疲劳 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频、高频重复电刺激 波幅均降低, 低频时更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 鉴别诊断 第一节 重症肌无力