第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 病因及发病机制 ④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似 的改变,80%患者有胸腺肥大,10%~20%的患者有 胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改 善或痊愈 ⑤常合并其他自身免疫性疾病:甲状腺功能亢 进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 ④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似 的改变,80%患者有胸腺肥大,10%~20%的患者有 胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改 善或痊愈 ⑤ 常合并其他自身免疫性疾病:甲状腺功能亢 进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等 病因及发病机制 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 病因及发病机制 2.遗传因素 遗传素质 家族性MG:与HLA的密切关系
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 2.遗传因素 遗传素质 家族性MG:与HLA的密切关系 病因及发病机制 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 病因及发病机制 1.胸腺 80%MG患者的胸腺重量增加,淋巴滤泡增加, 10%-20%合并胸腺瘤 2.神经肌肉接头 突触间隙加宽 突触后膜皱褶变浅、数量减少、后膜崩解、免疫 复合物沉积 3.肌纤维 少数患者出现淋巴细胞浸润,称为“淋巴溢
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 1. 胸腺 80% MG患者的胸腺重量增加,淋巴滤泡增加, 10%-20%合并胸腺瘤 2.神经肌肉接头 突触间隙加宽 突触后膜皱褶变浅、数量减少、后膜崩解、免疫 复合物沉积 3.肌纤维 少数患者出现淋巴细胞浸润,称为“淋巴溢” 病因及发病机制 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 临床表现 可发于任何年龄,但有以下特点: 发病年龄 20~40岁,女性较多 40~60岁,男性较多,胸腺瘤多见 1.感染、手术、精神创伤、过度疲 诱因 劳、妊娠、分娩、全身性疾病 2.诱因可诱发重症肌无力危象
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 2.诱因可诱发重症肌无力危象 发病年龄 诱因 可发于任何年龄,但有以下特点: 20~40岁,女性较多 40~60岁,男性较多,胸腺瘤多见 1.感染、手术、精神创伤、 过度疲 劳、妊娠、分娩、全身性疾病 临床表现 第一节 重症肌无力
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 临床表现 临床特征 1.受累骨骼肌病态疲劳现象 活动后或劳累后无力症状加重、休息后减轻。早 晨轻下午重即“晨轻暮重” 2.受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌,颅神经支配肌多见
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 1.受累骨骼肌病态疲劳现象 活动后或劳累后无力症状加重、休息后减轻。早 晨轻下午重即“晨轻暮重” 2.受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌,颅神经支配肌多见 临床特征 临床表现 第一节 重症肌无力