第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 临床症状 (1)临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后 (2)辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 （1）临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、 肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后 （2）辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析 临床症状 概 述
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 概述 临床症状 1.病因治疗 去除病因进行治疗 2.其他治疗
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 去除病因进行治疗 1. 病因治疗 2. 其他治疗 临床症状 概 述
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 Myasthenia gravis,MG
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 第一节 重症肌无力 Myasthenia gravis, MG
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 概述 重症肌无力：主要由于神经-肌肉接头突触后膜上 AChR受损引起。 定位：神经肌肉接头处传递功能障碍 定性：获得性自身免疫性疾病 病因：突触后膜上乙酰胆碱受体(acytylcholine receptor,AchR)受损引起 临床特征：骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重，休息后减轻、朝 轻暮重
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 重症肌无力：主要由于神经-肌肉接头突触后膜上 AChR受损引起。 定位：神经肌肉接头处传递功能障碍 定性：获得性自身免疫性疾病 病因：突触后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholine receptor, AchR）受损引起 临床特征：骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重，休息后减轻、朝 轻暮重 第一节 重症肌无力 概述
第十七章神经一肌肉接头和肌肉疾病 第一节重症肌无力 病因及发病机制 1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ①动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR 注入家兔，可制成MG实验性自身免疫动物模型 ②患者的血清输入小鼠可产生类MG的症状和电生 理改变 ③80%-90%的MG患者血清中检测到AchR抗体， 其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR 注入家兔，可制成MG实验性自身免疫动物模型 ② 患者的血清输入小鼠可产生类MG的症状和电生 理改变 ③ 80％-90％的MG患者血清中检测到AchR抗体， 其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善 病因及发病机制 第一节 重症肌无力