Feature of the shunts Left to right shunts Right to left shunts √ Generally no cyanosis Cyanosis appears early √ Increased pulmonary Pulmonary circulation circulation increase or decrease v Decreased systemic Deoxygenated blood mix circulation with oxygenated blood in systemic circulation √ Pulmonary arterial hypertention (hyperkinetic, obstructive) v Persistent cyanosis in late stage (Eissenmager 's syndrome)
Feature of the shunts Left to right shunts Right to left shunts ✓Generally no cyanosis ✓ Cyanosis appears early ✓Increased pulmonary circulation ✓ Pulmonary circulation increase or decrease ✓Decreased systemic circulation ✓ Deoxygenated blood mix with oxygenated blood in systemic circulation ✓Pulmonary arterial hypertention (hyperkinetic、obstructive) ✓Persistent cyanosis in late stage (Eissenmager’s syndrome)
成人先天性心脏病临床表现 1、心力衰竭心力衰竭是死亡的主要原因。 2、发绀左向右分流cHD,肺动脉压力将随着年龄 增长而增高。到成人期后,可由左向右分流变为 右向左分流而出现发绀,称为艾森曼格综合征。 3、感染性心内膜炎在拔牙、皮肤感染、泌尿生 殖道及胃肠道器械检查或介入治疗,心导管术及 外科手术前,均应预防性使用抗生素
成人先天性心脏病临床表现 1、心力衰竭 心力衰竭是死亡的主要原因。 2、发绀 左向右分流CHD，肺动脉压力将随着年龄 增长而增高。到成人期后，可由左向右分流变为 右向左分流而出现发绀，称为艾森曼格综合征 。 3、感染性心内膜炎 在拔牙、皮肤感染、泌尿生 殖道及胃肠道器械检查或介入治疗，心导管术及 外科手术前，均应预防性使用抗生素
成人先天性心脏病临床表现 4、心律失常导致缓慢性或快速性心律失常。房性 心律失常,如心房扑动和颤动常见于房间隔缺损修 补术后。室性心律失常见于法洛四联症根治术后。 5、妊娠先天性心脏病患者怀孕时,应考虑到妊娠 对母体和胎儿的影响。 6、合并其他心血管疾病先天性心脏病患者进入 成人期后,可能患其他心血管疾病,以原发性高血 压、冠心病和心瓣膜病较为常见。合并存在的疾病 可使原有先天性心脏病的病理生理和临床表现发生 改变
成人先天性心脏病临床表现 4、心律失常 导致缓慢性或快速性心律失常 。房性 心律失常，如心房扑动和颤动常见于房间隔缺损修 补术后。室性心律失常见于法洛四联症根治术后。 5、妊娠 先天性心脏病患者怀孕时，应考虑到妊娠 对母体和胎儿的影响。 6、合并其他心血管疾病 先天性心脏病患者进入 成人期后，可能患其他心血管疾病，以原发性高血 压、冠心病和心瓣膜病较为常见。合并存在的疾病 可使原有先天性心脏病的病理生理和临床表现发生 改变
建立成人先天性心脏病的 诊断和治疗程序 收集患者先心病历史资料; 先心病患者出现特定症状和体征(晕厥、呼吸困难、心力 衰竭、心律失常、心杂音变化)进行全面评估; ■影像诊断:心脏超声,CT,MR 诊断性心脏导管检查术:检测压力、心输出量、血管阻力 及检测各心腔血氧饱和度,量化解剖分流量、肺循环与体 循环血流比值(QpQs)等有利于诊断及明确是否需要或适 合进一步手术或介入干预。 内科治疗:心力衰竭、心律失常治疗,血栓栓塞及感染性 心内膜炎的预防
建立成人先天性心脏病的 诊断和治疗程序 ◼ 收集患者先心病历史资料； ◼ 先心病患者出现特定症状和体征（晕厥、呼吸困难、心力 衰竭、心律失常、心杂音变化）进行全面评估； ◼ 影像诊断：心脏超声，CT，MRI。 ◼ 诊断性心脏导管检查术：检测压力、心输出量、血管阻力 及检测各心腔血氧饱和度，量化解剖分流量、肺循环与体 循环血流比值(Qp/Qs)等有利于诊断及明确是否需要或适 合进一步手术或介入干预。 ◼ 内科治疗：心力衰竭、心律失常治疗，血栓栓塞及感染性 心内膜炎的预防
1例ASD心脏 导管检查术 High SVC 63%o LSPV97°0 PA8700 LowSⅤC9490 RA Mid 87%o inus venosus ASD RV% FA9500 High IvC 62%o
High SVC 63% Low SVC 94% High IVC 62% RA Mid 87% RV 84% PA 87% FA 95% LSPV 97% sinus venosus ASD 1 例ASD心脏 导管检查术