N N 腺苷酸环化酶 N N N O-P-0 O-P-O-CH PPi OH ATP 3’,5-cAMP
N N N N NH2 O OH H H H H CH2 H O P O O- O O P O- O -O P O- O 腺苷酸环化酶 N N N N NH2 O H O H H H H2 C H P O O O- PPi ATP 3’,5’-cAMP
肌糖原的合成与分解 受肾上腺素调节。 别构效应剂:AMP、ATP、6-PG ·Ca2的升高可以引起肌糖原的分解增加
肌糖原的合成与分解 • 受肾上腺素调节。 • 别构效应剂：AMP、ATP、6-P-G • Ca2+的升高可以引起肌糖原的分解增加
Ca2激活磷酸化酶激酶 6亚基 6亚基 Ca Cas 磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶 (无活性) (活性)
Ca2+激活磷酸化酶激酶 磷酸化酶b激酶 （无活性） 磷酸化酶b激酶 （活性） Ca2+ δ 亚基 Ca 2+ δ 亚基 Ca 2+
糖原累积症 患者体内有大量糖原堆积 型别 缺陷的酶 受累器官 糖原结构 葡萄糖-6-磷酸酶 肝、肾 正常 溶酶体α葡萄糖苷酶所有组织 正常 mⅣv a-16-葡萄糖苷酶 肝、肌肉分支多,外周糖链短 分支少,外周糖链特别 分支酶 所有组织 长 肌糖原磷酸化酶 肌肉 正常 肝糖原磷酸化酶 肝 正常
糖原累积症： 患者体内有大量糖原堆积 型别 缺陷的酶 受累器官 糖原结构 Ⅰ 葡萄糖-6-磷酸酶 肝、肾 正常 Ⅱ 溶酶体α-葡萄糖苷酶 所有组织 正常 Ⅲ α-1,6-葡萄糖苷酶 肝、肌肉 分支多，外周糖链短 Ⅳ 分支酶 所有组织 分支少，外周糖链特别 长 Ⅴ 肌糖原磷酸化酶 肌肉 正常 Ⅵ 肝糖原磷酸化酶 肝 正常
本小节的要求 掌握肝糖原合成与分解的过程,熟悉限 速酶及调节; 熟悉肌糖原与肝糖原在合成与分解过程 的异同
本小节的要求 • 掌握肝糖原合成与分解的过程，熟悉限 速酶及调节； • 熟悉肌糖原与肝糖原在合成与分解过程 的异同