原发性免疫缺陷性疾病 （primary immunodeficiency disease, PIDD） 继发性免疫缺陷病 （secondary immunodeficiency disease, SIDD or AIDD） 一、免疫缺陷病分类
原发性免疫缺陷性疾病 （primary immunodeficiency disease, PIDD） 继发性免疫缺陷病 （secondary immunodeficiency disease, SIDD or AIDD） 一、免疫缺陷病分类
干细胞 髓样祖细胞 淋巴样祖细胞 慢性肉芽-一一 肿病 →裸淋巴细←- 胞综合症 Chediak- 骨髓造 胸腺 Higashi- 血环境 综合征 性联无丙种 DIGeorge 球蛋白血症 重症联合 综合征 白细胞粘 免疫缺陷病 附缺陷 Wiscott- 髓过氧化4- Aldrich 酶缺陷 B细胞 综合征 T细胞 性联高lgM←- TCR信号缺陷 吞噬细胞 综合征 抗体 效应细胞 和淋巴因子 免疫缺陷病的细胞基础 Immunology
反复感染 易发肿瘤 高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿 关节炎和恶性贫血等多见。 遗传倾向 临床表现和病理损伤复杂多样 二、免疫缺陷病的特点
反复感染 易发肿瘤 高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿 关节炎和恶性贫血等多见。 遗传倾向 临床表现和病理损伤复杂多样 二、免疫缺陷病的特点
免疫缺陷病类型 病原体类别 感染类型 体液免疫、吞噬细胞和 补体缺陷 以化脓性球菌感染为主， 补体缺陷时也常见脑膜 炎链球菌和淋球菌感染 败血症、化脓性脑膜炎、 肺炎、 气管炎、中耳炎、全身 性肉芽肿等 细胞免疫缺陷 细胞内寄生病原体感染 为主 重症病毒感染、真菌感 染、布氏菌病、结核病 联合免疫缺陷 以化脓菌为主，有时合 并 胞内寄生病原体感 染 全身重症细菌及病毒感 染、顽固性腹泻或脓皮 病 免疫缺陷病感染特点
免疫缺陷病类型 病原体类别 感染类型 体液免疫、吞噬细胞和 补体缺陷 以化脓性球菌感染为主， 补体缺陷时也常见脑膜 炎链球菌和淋球菌感染 败血症、化脓性脑膜炎、 肺炎、 气管炎、中耳炎、全身 性肉芽肿等 细胞免疫缺陷 细胞内寄生病原体感染 为主 重症病毒感染、真菌感 染、布氏菌病、结核病 联合免疫缺陷 以化脓菌为主，有时合 并 胞内寄生病原体感 染 全身重症细菌及病毒感 染、顽固性腹泻或脓皮 病 免疫缺陷病感染特点
第二节 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷性疾病（primary immunodeficiency disease, PIDD）又称先天 性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease, CIDD）,是由于免疫系统遗传基因异 常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能 不全引起的疾病
第二节 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷性疾病（primary immunodeficiency disease, PIDD）又称先天 性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease, CIDD）,是由于免疫系统遗传基因异 常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能 不全引起的疾病