血红蛋白病人类正常血红蛋白的组成和发育变化α100(aserra80A6040a20β2山8220468468BirthMonths
0 2 4 6 8 Birth 2 4 6 8 Months 100 80 60 40 Percentage of 20 globin synthesis(%) α 血红蛋白病 ❖ 人类正常血红蛋白的组成和发育变化
血红蛋白病*人类正常血红蛋白的组成和发育变化发育阶段血红蛋白类型分子组成胚胎Hb Gower15282Hb Gower2α28252GY252A2HbPortland-胎儿Hb Fα,G2α2A2成人Hb Aαzβ2Hb A2α202
发育阶段 血红蛋白类型 分子组成 胚胎 Hb Gower1 2 2 Hb Gower2 2 2 Hb Portland 2 G2 2 A2 胎儿 Hb F 2 G2 2 A2 成人 Hb A 2 2 Hb A2 2 2 血红蛋白病 ❖ 人类正常血红蛋白的组成和发育变化
β-globinAncestralglobingeneDuplicationα-globinHemeMutationHEMOGLOBINTranspositionBDuplicationsandβLmutationsBO业业OLUAdultFetusFetusandadultEmbryoEmbryoPseudogenePseudogenesa-globingenefamilyβ-globingenefamily(chromosome11)(chromosome16)@1g99AddisonWesleyLongman,Inc
血红蛋白病?血红蛋白病的分类B异常血红蛋白病：由于珠蛋白的分子结构异常导致的疾病。B地中海贫血：由于珠蛋白链合成速率降低引起的疾病，也称珠蛋白生成障碍性贫血
异常血红蛋白病：由于珠蛋白的分子 结构异常导致的疾病。 地中海贫血：由于珠蛋白链合成速率 降低引起的疾病，也称珠蛋白生成障 碍性贫血。 ❖ 血红蛋白病的分类 血红蛋白病
血红蛋白病*异常血红蛋白病国际血红蛋白信息中心（IHIC）1998年的资料表明，全世界发现的异常血红蛋白已超过750种。A Syllabus of Human HemoglobinVariants (1998) 2nd Edition, by Titus H.JHuisman et al
国际血红蛋白信息中心（IHIC）1998 年的资料表明，全世界发现的异常血红蛋 白已超过 750 种。 A Syllabus of Human Hemoglobin Variants (1998) 2nd Edition, by Titus H.J. Huisman et al. ❖ 异常血红蛋白病 血红蛋白病