穿膜(脂酰COA进入线粒体) 脂肪酸话化在细胞液中进行,而催化 外膜线粒体间隙 内膜 基质 外表面内表面 之脂酰CoA\/肉爪|A脂跳CoA一β氧化 ATP 脂肪酸 CoAE 脂酰肉毒碱!|CoA 脂酰CoA 肉毒碱脂酰CA 合成酶 转移酶III
◼ 穿膜（脂酰CoA进入线粒体） 脂肪酸活化在细胞液中进行，而催化 脂肪酸氧化的酶系是在线粒体基质内， 因此活化的脂酰CoA必须进入线粒体内 才能代谢
脂肪酸的β氧化 长链脂酰CoA的β氧化是在线粒体脂 肪酸氧化酶糸作用下进行的,每次氧 化新去三碳单位的乙酰COA,再经TCA 循环完全氧化成三氧化碳和水,并释 放大量能量。偶数碳原子的脂肪酸β 氧化最终全部生成乙酰COA 脂酰CoA的β氧化反应过程如下:
◼ 脂肪酸的β氧化 长链脂酰CoA的β氧化是在线粒体脂 肪酸氧化酶系作用下进行的，每次氧 化断去二碳单位的乙酰CoA，再经TCA 循环完全氧化成二氧化碳和水，并释 放大量能量。偶数碳原子的脂肪酸β 氧化最终全部生成乙酰CoA。 脂酰CoA的β氧化反应过程如下：
(1)脱氨脂酰CoA经脂酰CoA脱氫酶催化,在其 a和β碳原子上脱氩,生成△2反烯脂酰COA,该 脱氫反应的辅基为FAD。 脂酰CoA脱氢酶 RCH,CH, CH, CMSCoA RCH2C=C-CWSCOA FAD FADH2 H (2)如水(水合反应)△2反烯脂酰COA在△2反 烯脂酰COA水合酶催化下,在驭键上加水生成L β-羟脂酰COA。 H O OH RCH2C=C-CWwSCOA H2O RCHb-CH-CH-Cw SCoA 烯脂酰CoA水合酶
（1）脱氢 脂酰CoA经脂酰CoA脱氢酶催化，在其 α和β碳原子上脱氢，生成△2反烯脂酰CoA，该 脱氢反应的辅基为FAD。 （2）加水（水合反应） △2反烯脂酰CoA在△2反 烯脂酰CoA水合酶催化下，在双键上加水生成L- β-羟脂酰CoA。 RCH2CH2CH2C O SCoA FAD FADH2 RCH2C C H H C O SCoA 脂 酰CoA脱氢酶 RCH2C C H H C O SCoA RCH2 CH CH C O SCoA OH H2O 烯脂酰CoA水合酶