先天性肾上腺皮质增生症 王勇敏 浙江大学儿童医院内分逊科
先天性肾上腺皮质增生症 王 秀 敏 浙江大学儿童医院内分泌科
nle nucleu ypothalam Pituita statural growth Adrenal gland
hypothalam us Pituitary Adrenal gland
肾上腺组织学特征 肾上腺皮质 The cortex 肾上腺髓质 The medulla 肾上腺皮质组织由外→内分成 个带: 1球状带 Zona glomerules 2.束状带 Zona fasciculata cortex medulla right 3.网状带 Zona reticularis adrenal adrenal gland gland kidney kidney
肾上腺组织学特征 肾上腺皮质 The cortex 肾上腺髓质 The Medulla 肾上腺皮质组织由外→内分成 三个带: 1．球状带 Zona Glomerulos 2．束状带 Zona Fasciculata 3．网状带 Zona Reticularis
球状带 一皮质10-15%, 11、21羟化酶 低柱状细胞-盐皮质 18甲基氧化酶 激素 束状带 1、17、2l羟化酶皮质巧5%、多角形 细胞-糖皮质素 网状带 1、17、21羟化酶生后2年出现,多角 17、20裂解酶 形细胞-分泌性激素
球状带 皮质10-15%， 11、21羟化酶 低柱状细胞-盐皮质 18甲基氧化酶 激素 束状带 11、17、21羟化酶 皮质75%，多角形 细胞-糖皮质素 网状带 11、17、21羟化酶 生后2年出现，多角 17、20裂解酶 形细胞-分泌性激素
Pathways of Steroid Biosynthesis in the Adrenal Cortex Cholesterol desmolas (CYPlIA) se (CYPIn 17, 20-Lyase Preg nenolone 17-OH pregner Dehydroepiandrosterone 3B-Hydroxysteroid dehydrogenase progesterone 17-OH progesterone Androstenedione 21-Hydrorylas 173y (CYP2l) dehydrogenase Deoxycorticosterone ll-Deary cortisol testosterone 11B-H yaro lB-Hydrarylase H 5a-Reductase (CYPllB2) (CYPllBl) Corticosterone Cortisol Dihydrotestosterone 18-Hydronylase 21 CH-OH (CYPllB2 OH 18-oH cortic .OH 18-Oxidasel CH CYP11B2) C=0 I CH
Pathways of Steroid Biosynthesis in the Adrenal Cortex