真性红细胞增多症 概述:真性红细胞增多症是一种原因不明 的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓 增殖性疾病 临床特征:皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血 管神经症状 血液学症状:红细胞和全血容量绝对增加 血黏度增高、白细胞和血小板增多
真性红细胞增多症 概述：真性红细胞增多症是一种原因不明 的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓 增殖性疾病。 临床特征：皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血 管神经症状。 血液学症状：红细胞和全血容量绝对增加、 血黏度增高、白细胞和血小板增多
病理生理 红细胞过度增生致使全血容量增多和血 黏度增高,导致全身血管扩张和血流缓 慢。常见的血管和神经系统症状可能是 由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏 膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型 血红蛋白增多有关。血黏度增高、血流 缓慢、血小板增多、血管内膜损伤和动 脉硬化可引起各部位血管栓塞
病理生理 • 红细胞过度增生致使全血容量增多和血 黏度增高，导致全身血管扩张和血流缓 慢。常见的血管和神经系统症状可能是 由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏 膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型 血红蛋白增多有关。血黏度增高、血流 缓慢、血小板增多、血管内膜损伤和动 脉硬化可引起各部位血管栓塞
诊断标准 1968年国际真红研究组制定的诊断标准 如下: A:1RBC容量:男性>36ml/kg, (5Cr标记法)女性>32m/kg 2动脉血氧饱和度>92% 3脾脏肿大
诊断标准 • 1968年国际真红研究组制定的诊断标准 如下： • A：1 RBC容量：男性>36ml/kg， • （51Cr 标记法）女性>32ml/kg。 • 2 动脉血氧饱和度92% • 3 脾脏肿大
诊断标准 B:1血小板>40万/mm3 2白细胞>40万/mm3 3中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100 (无发热感染) 4血清ⅤitB12>900pg/ml 凡符合A1+A2+A3或A1+A2再加B项中任 何2项即可确立真红的诊断
诊断标准 • B：1 血小板>40万/mm3 • 2 白细胞>40万/mm3 • 3 中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100 （无发热感染） • 4 血清VitB12>900pg/ml • 凡符合A1+A2 + A3或A1 +A2再加B项中任 何2项即可确立真红的诊断
临床表现 隐袭起病逐渐加重,也可急性起病 般症状:头疼、头晕、耳鸣、视力模 糊、疲乏、出汗、体重减轻等。 血栓症状 出血症状 皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压 高尿酸血症肾结石、痛风性关节炎
临床表现 • 隐袭起病逐渐加重，也可急性起病 • 一般症状：头疼、头晕、耳鸣、视力模 糊、疲乏、出汗、体重减轻等。 • 血栓症状 • 出血症状 • 皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压 • 高尿酸血症 肾结石、痛风性关节炎