第三章氨基酸分解代谢 下册P29930章 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质,又把蛋白质降解为氨基酸,由此可排 除不正常蛋白质,排除积累过多的酶和“调节蛋白”,使细胞代谢得以正常进行 对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续 进行分解代谢。 §3.1氨基酸分解代谢(P303): 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式,不同生物不完全相同。 氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中,非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生 脊椎动物将脱下的氨基合成尿素,脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解,形成能 进入柠檬酸循环的化合物,最后氧化成CO2和H2O ()氨基酸的脱氨基作用: 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用,氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移 酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu(也有的转到草酰乙酸上生成Asp) (1)氨基转移反应分两步进行 1.氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛(PLP)上,自身形成α 酮酸,PLP则形成磷酸吡哆胺(PMP) 2.PMP的氨基转移到α-酮戊二酸(或草酰乙酸)上,生成Glu(或Asp),PLP 恢复。 详细机制可见P305图30-3。 (2)转氨酶: 已发现有50种以上的转氨酶,大多数需要a-酮戊二酸为氨基受体 1.丙氨酸转氨酶(ALT),又称谷丙转氨酶(G.PT),主要存在于肝细胞浆中, 用于诊断肝病。 2.天冬氨酸转氨酶(AST),又称谷草转氨酶(G.O.T),在心、肝中含量丰富, 可用于测定心肌梗死,肝病 人体转氨酶以ALT和AST活力最高。 (二)氧化脱氨基作用 在氧化脱氨基作用中以谷氨酸脱氢酶活性最高,该酶以NAD(P为辅酶, 使Glu经氧化作用,脱2H,再水解脱去氨基,生成α-酮戊二酸,如P306图 30-4所示。 谷氨酸脱氢酶由6个相同的亚基构成,分子量为33万,是变构调节酶, 被GTP和AP抑制,被ADP激活。活性受底物及产物浓度左右。 (三)联合脱氨基作用 氨基酸脱氨基重要方式是联合脱氨基作用。 (1)氨基酸的α-氨基借助转氨作用转移到α-酮戊二酸的分子上,生成相应 的α-酮酸和Glu,然后Glu在谷氨酸脱氢酶催化下,脱氨基生成α-酮戊」 酸,同时释放出氨(P307图30-5)。 此过程在肌体中广泛存在。 (2)嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用:次黄嘌呤核苷酸与As作用形成中间产 物腺苷酸琥珀酸,后者在裂合酶作用下分解成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸,腺 嘌呤核苷酸水解生成游离氨基酸和次黄嘌呤核苷酸(P307图30-6)。 此过程在骨骼肌、心肌、肝脏及脑中存在
第三章 氨基酸分解代谢 下册 P299 30 章 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸，由此可排 除不正常蛋白质，排除积累过多的酶和“调节蛋白”，使细胞代谢得以正常进行。 对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续 进行分解代谢。 §3.1 氨基酸分解代谢（P303）： 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式，不同生物不完全相同。 氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中，非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生 脊椎动物将脱下的氨基合成尿素，脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解，形成能 进入柠檬酸循环的化合物，最后氧化成 CO2 和 H2 O。 (一) 氨基酸的脱氨基作用： 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用，氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移 酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成 Glu（也有的转到草酰乙酸上生成 Asp）。 （1） 氨基转移反应分两步进行： 1. 氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛（PLP）上，自身形成α- 酮酸，PLP 则形成磷酸吡哆胺（PMP）。 2．PMP 的氨基转移到α-酮戊二酸（或草酰乙酸）上，生成 Glu（或 Asp），PLP 恢复。 详细机制可见 P305 图 30-3。 （2）转氨酶： 已发现有 50 种以上的转氨酶，大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。 1. 丙氨酸转氨酶（ALT），又称谷丙转氨酶（G..P.T），主要存在于肝细胞浆中， 用于诊断肝病。 2. 天冬氨酸转氨酶（AST），又称谷草转氨酶（G..O.T），在心、肝中含量丰富， 可用于测定心肌梗死，肝病。 人体转氨酶以 ALT 和 AST 活力最高。 （二）氧化脱氨基作用 在氧化脱氨基作用中以谷氨酸脱氢酶活性最高，该酶以 NAD(P)+为辅酶， 使 Glu 经氧化作用，脱 2H，再水解脱去氨基，生成α-酮戊二酸，如 P306 图 30-4 所示。 谷氨酸脱氢酶由 6 个相同的亚基构成，分子量为 33 万，是变构调节酶， 被 GTP 和 ATP 抑制，被 ADP 激活。活性受底物及产物浓度左右。 （三）联合脱氨基作用 氨基酸脱氨基重要方式是联合脱氨基作用。 （1） 氨基酸的α-氨基借助转氨作用转移到α-酮戊二酸的分子上，生成相应 的α-酮酸和 Glu，然后 Glu 在谷氨酸脱氢酶催化下，脱氨基生成α-酮戊二 酸，同时释放出氨（P307 图 30-5）。 此过程在肌体中广泛存在。 （2） 嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用：次黄嘌呤核苷酸与 Asp 作用形成中间产 物腺苷酸琥珀酸，后者在裂合酶作用下分解成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺 嘌呤核苷酸水解生成游离氨基酸和次黄嘌呤核苷酸（P307 图 30-6）。 此过程在骨骼肌、心肌、肝脏及脑中存在
(四)氨基酸的脱羧基作用 在脱羧酶催化下生成相应的一级胺,产物常有重要生理作用。 Glu—-r-氨基丁酸,神经递质,抑制神经 组氨,降血压,刺激胃液分泌。 酪氨,升高血压。 (五)氨的命运 氨对生物机体有毒,脑对氨极为敏感,血液中含1%的氨就可引起中枢神 经系统中毒。因此生物体必须排泄氨 水生动物直接排氨,大多数陆生动物排尿素,鸟类和陆生爬行动物排尿酸 (结构式见P309)。 [氨的转运] (1)主要通过GLu,反应如下: 谷氨酸合成酶 Glu+NH4++ATP Glu+ ADP+ Pi+h Glu为中性物质,易透过细胞膜,由血液到肝脏,在肝细胞中在谷氨酰 胺酶作用下分解成Glu和NH3。Glu是体内氨的一种运输、储存形式,也是 氨的暂时解毒方式。 (2)在肌肉中可通过葡萄糖一丙氨酸循环,通过Ala则更经济。肌肉在活动 时消耗糖产生能量时会产生大量丙酮酸,同时产生氨。两者都需要运送到肝 脏中进一步转化,而先将两者转化成Ala再转运到肝脏十分经济。在肝脏中 Ala与α-酮戊二酸反应生成丙酮酸和Glu,丙酮酸经葡糖异生生成葡萄糖, 经血液到肌肉中,再供产生能量使用,由此形成循环。 §32尿素的形成 尿素中的两个NH2,一个由Gu联合脱氨产生,另一个NH来自Asp。羰 基来自CO2,由柠檬酸循环产生。 尿素在形成过程中是以鸟氨酸为载体形成尿素循环。在尿素循环中,一分 子鸟氨酸和一分子氨及CO2结合形成瓜氨酸,瓜氨酸与另一分子氨形成精氨 酸,Arg水解形成尿素和鸟氨酸,完成一次循环。尿素循环包括有5步酶反应, 2步发生线粒体内,3步发生在细胞溶胶中,如P311图30-9所示。 (1)氨甲酰磷酸合成(第一个氮原子获取): 氨甲酰磷酸合成酶 2ATP +HCO3+NH-4+H2O H2NCOOPO32. a-酮戊二酸 (氨甲酰磷酸) Glu 2ADP+ Pi 反应中消耗2分子ATP (2)瓜氨酸生成 鸟氨酸转氨甲酰基酶 H2 NCOOPO32+鸟氨酸 瓜氨酸+Pi (3)瓜氨酸离开线粒体中,进入细胞溶胶,反应生成精氨琥珀酸(尿素中第 氮原子获取)。 CO0. NH2+ NH3 精氨琥珀酸合成酶 瓜氨酸+Asp+ATP— OOCCH2CHNH-C-NH-(CH2) CHCOO- (精氨琥珀酸)+AMP+PP
（四）氨基酸的脱羧基作用 在脱羧酶催化下生成相应的一级胺，产物常有重要生理作用。 Glu → r-氨基丁酸，神经递质，抑制神经。 His → 组氨，降血压，刺激胃液分泌。 Tyr → 酪氨，升高血压。 （五）氨的命运 氨对生物机体有毒，脑对氨极为敏感，血液中含 1%的氨就可引起中枢神 经系统中毒。因此生物体必须排泄氨。 水生动物直接排氨，大多数陆生动物排尿素，鸟类和陆生爬行动物排尿酸 （结构式见 P309）。 [氨的转运]： （1） 主要通过 Glu，反应如下： 谷氨酸合成酶 Glu + NH4 + + ATP Glu + ADP + Pi + H+ Glu 为中性物质，易透过细胞膜，由血液到肝脏，在肝细胞中在谷氨酰 胺酶作用下分解成 Glu 和 NH3。Glu 是体内氨的一种运输、储存形式，也是 氨的暂时解毒方式。 （2） 在肌肉中可通过葡萄糖—丙氨酸循环，通过 Ala 则更经济。肌肉在活动 时消耗糖产生能量时会产生大量丙酮酸，同时产生氨。两者都需要运送到肝 脏中进一步转化，而先将两者转化成 Ala 再转运到肝脏十分经济。在肝脏中 Ala 与α-酮戊二酸反应生成丙酮酸和 Glu，丙酮酸经葡糖异生生成葡萄糖， 经血液到肌肉中，再供产生能量使用，由此形成循环。 §3.2 尿素的形成 尿素中的两个 NH2，一个由 Glu 联合脱氨产生，另一个 NH2 来自 Asp。羰 基来自 CO2，由柠檬酸循环产生。 尿素在形成过程中是以鸟氨酸为载体形成尿素循环。在尿素循环中，一分 子鸟氨酸和一分子氨及 CO2 结合形成瓜氨酸，瓜氨酸与另一分子氨形成精氨 酸，Arg 水解形成尿素和鸟氨酸，完成一次循环。尿素循环包括有 5 步酶反应， 2 步发生线粒体内，3 步发生在细胞溶胶中，如 P311 图 30-9 所示。 （1） 氨甲酰磷酸合成（第一个氮原子获取）： 氨甲酰磷酸合成酶 2ATP + HCO3 -+ NH+ 4 + H2O H2NCOOPO3 2- α-酮戊二酸 （氨甲酰磷酸） Glu + 2ADP + Pi 反应中消耗 2 分子 ATP （2） 瓜氨酸生成： 鸟氨酸转氨甲酰基酶 H2NCOOPO3 2- + 鸟氨酸 瓜氨酸 + Pi （3） 瓜氨酸离开线粒体中，进入细胞溶胶，反应生成精氨琥珀酸（尿素中第 二氮原子获取）。 COO- NH2 + NH3 + 精氨琥珀酸合成酶 ∣ ‖ ∣ 瓜氨酸 + Asp + ATP -OOCCH2CHNH-C-NH-(CH2)3CHCOO- (精氨琥珀酸) + AMP + PPi
(4)精氨酸形成 CHCOOH 精氨琥珀酸裂解酶 精氨琥珀酸 Arg+ HOOCCH(延胡索酸) 生成的延胡索酸为柠檬酸循环中间产物,将尿素循环和柠檬酸循环联系 起来。 (5)尿素形成 精氨酸酶 Arg+ h2o 鸟氨酸+尿素 鸟氨酸进入下一循环。 总反应耗能,使用3个ADP,生成2个ADP,1个AMP。总的消耗4个高 能键,但在Glu脱氢生成NH3时,产生一分子NADH,可放能 尿素循环若出现问题,会发生“高血氨症”,使人智力迟钝,神经发育停滞, 以至死亡。 3.3氨基酸碳骨架的代谢P314 20种氨基酸碳骨架,由20种不同的多酶体系进行氧化分解,最后集中形成 5种产物进入柠檬酸循环。这5种产物均为TCA的中间体。 柠檬酸循环(又称三羧酸循环,T℃A)是糖、脂肪、蛋白三大物质代谢的共 同通路,自乙酰辅酶A起,经柠檬酸等几个三羧酸,最终氧化成CO2和水,20 种氨基酸碳骨架氧化分解形成的5种产物:①乙酰辅酶A(包括丙酮酸,乙酰 乙酰辅酶A),涉及的氨基酸为Aa、Thr、Gly、Ser、Cys、Phe、Tyr、Leu、Lys 和T等十种,简称C3族。②a-酮戊二酸,涉及的氨基酸为Arg、Hi、Gln Pro和Glu等五种,简称Cs族。③琥珀酰辅酶A,涉及的氨基酸为Ile、Met 和val等三种。④延胡索酸,涉及的氨基酸为Phe和Tr,它们除可生成乙酰 辅酶A外还可代谢成延胡索酸。⑤草酰乙酸,涉及氨基酸为Asp和Asn,可 简称C4族。祥见P315图30-13,氨基酸碳骨架进入TCA途径。 从图中可看出 (1)C3族:A、T、G、S、C五种氨基酸经丙酮酸而形成乙酰辅酶A;F、Y L、K、W五种氨基酸经乙酰乙酰辅酶A再形成乙酰辅酶A (2)Cs族:R、H、Q、P四种氨基酸通过E转变成α-酮戊二酸 (3)I、M、Ⅴ三种氨基酸经琥珀酰辅酶A进入TCA (4)F、Y还可以被氧化酶降解为延胡索酸进入TCA (5)C4族:D、N经草酰乙酸进入TCA。 §34生糖氨基酸和生酮氨基酸: 生糖氨基酸:能増加尿中葡萄糖排岀量,包括能生成丙酮酸,α-酮戊二 酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸。 生酮氨基酸:能增加尿中酮体排出量的氨基酸,包括在分解过程中转变成 乙酰乙酰辅酶A的氨基酸(可进一步生成乙酰乙酸和β-羟丁酸)。 生酮生糖氨基酸:既可生成酮体又可生成糖,如Phe和Tyrs 生酮、生糖氨基酸界限并不十分严格,只Leu为纯粹生酮氨基酸。 糖尿病人尿中酮体除来源于脂肪酸外,还来源于生酮氨基酸。 §3.5由氨基酸衍生的重要物质:
（4） 精氨酸形成： CHCOOH 精氨琥珀酸裂解酶 ‖ 精氨琥珀酸 Arg + HOOCCH（延胡索酸） 生成的延胡索酸为柠檬酸循环中间产物，将尿素循环和柠檬酸循环联系 起来。 （5） 尿素形成： 精氨酸酶 Arg + H2O 鸟氨酸 + 尿素 鸟氨酸进入下一循环。 总反应耗能，使用 3 个 ADP，生成 2 个 ADP，1 个 AMP。总的消耗 4 个高 能键，但在 Glu 脱氢生成 NH3 时，产生一分子 NADH，可放能。 尿素循环若出现问题，会发生“高血氨症”，使人智力迟钝，神经发育停滞， 以至死亡。 §3.3 氨基酸碳骨架的代谢 P314 20 种氨基酸碳骨架，由 20 种不同的多酶体系进行氧化分解，最后集中形成 5 种产物进入柠檬酸循环。这 5 种产物均为 TCA 的中间体。 柠檬酸循环（又称三羧酸循环，TCA）是糖、脂肪、蛋白三大物质代谢的共 同通路，自乙酰辅酶 A 起，经柠檬酸等几个三羧酸，最终氧化成 CO2 和水，20 种氨基酸碳骨架氧化分解形成的 5 种产物： ① 乙酰辅酶 A（包括丙酮酸，乙酰 乙酰辅酶 A），涉及的氨基酸为 Ala、Thr、Gly、Ser、Cys、Phe、Tyr、Leu、Lys 和 Trp 等十种，简称 C3 族。 ② α-酮戊二酸，涉及的氨基酸为 Arg、His、Gln、 Pro 和 Glu 等五种，简称 C5 族。 ③ 琥珀酰辅酶 A，涉及的氨基酸为 Ile、Met 和 Val 等三种。 ④ 延胡索酸，涉及的氨基酸为 Phe 和 Tyr，它们除可生成乙酰 辅酶 A 外还可代谢成延胡索酸。 ⑤ 草酰乙酸，涉及氨基酸为 Asp 和 Asn，可 简称 C4 族。祥见 P315 图 30-13，氨基酸碳骨架进入 TCA 途径。 从图中可看出： （1） C3 族：A、T、G、S、C 五种氨基酸经丙酮酸而形成乙酰辅酶 A；F、Y、 L、K、W 五种氨基酸经乙酰乙酰辅酶 A 再形成乙酰辅酶 A。 （2） C5 族：R、H、Q、P 四种氨基酸通过 E 转变成α-酮戊二酸。 （3） I、M、V 三种氨基酸经琥珀酰辅酶 A 进入 TCA。 （4） F、Y 还可以被氧化酶降解为延胡索酸进入 TCA。 （5） C4 族：D、N 经草酰乙酸进入 TCA。 §3.4 生糖氨基酸和生酮氨基酸： 生糖氨基酸：能增加尿中葡萄糖排出量，包括能生成丙酮酸，α-酮戊二 酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸。 生酮氨基酸：能增加尿中酮体排出量的氨基酸，包括在分解过程中转变成 乙酰乙酰辅酶 A 的氨基酸（可进一步生成乙酰乙酸和β-羟丁酸）。 生酮生糖氨基酸：既可生成酮体又可生成糖，如 Phe 和 Tyr。 生酮、生糖氨基酸界限并不十分严格，只 Leu 为纯粹生酮氨基酸。 糖尿病人尿中酮体除来源于脂肪酸外，还来源于生酮氨基酸。 §3.5 由氨基酸衍生的重要物质：
(一)氨基酸与一碳单位 许多氨基酸都可作为一碳单位来源,如Gl、Thr、Ser和His等。一碳单 位与氨基酸代谢、嘌呤和嘧啶生物合成以及S-腺苷甲硫氨酸(甲基提供者)生 物合成有关。一碳单位转移靠四氢叶酸。 (二)氨基酸与生物活性物质 由氨基酸来源的生物活性物质如P332表30-2所示。 (1)氨基酸代谢: 1.黑色素生成 Ir在酪氨酸羟化酶作用下氧化生成二羟苯丙氨酸(多巴),再在酪氨酸 催化下氧化成苯丙氨酸-3,4-醌(多巴醌),然后聚合成黑色素。反应见333图 30-34。 黑色素过多产生雀斑、老年斑,过少则为白癜风等白化病,用酪氨酸酶抑 制剂可治疗黑色素过多,用激活剂可治疗白化病 2.酪氨酸产生儿茶酚胺类物质: r在酪氨酸羟化酶作用下氧化成多巴,在芳香族氨基酸脱羧酶作用下失 成二羟苯乙胺(多巴胺),然后在多巴胺-β-羟化酶作用下氧化生成1-(3 4-二羟苯基)-2-氨基乙醇(去甲肾上腺素或称正肾上腺素),最后在苯乙醇胺-N- 转甲基酶作用下甲基化生成肾上腺素,化学名称1-(3,4-二羟苯基)-2-甲胺 基乙醇。祥见P333图30-35。 肾上腺素和去甲肾上腺素均为交感神经末梢的化学介质,使交感神经兴 奋,对心脏、血管有生理作用,使血管收缩、血压急剧上升,为含氮激素。肾 上腺素使血糖升高,促进蛋白、氨基酸和脂肪分解,使肌体应付意外情况。 3.拟肾上腺素:可代替肾上腺素的药 麻黄碱(N-甲胺基-1-苯基丙醇),为苯丙胺(PA)类化合物,还原失水 为“冰毒”。麻黄碱生理功能与肾上腺素相似,但有副作用。 4.抗肾上腺素:肾上腺素受体分为α-受体和β一受体。β一受体阻断剂:心 得宁、心得安可抗心率失常,使心率减慢。 (2)色氨酸代谢产物: 1.色氨酸失羧得5-羟色胺。见P334图30-36 5-羟色胺(5-HT)是脊椎动物的一种神经递质,含量与神经兴奋和抑制状 态有关,也是血管收缩素,可使心率增加,肠道、支气管收缩。5-HT拮抗药, 可医治肠道运动亢进。 2.吲哚乙酸:为Tp脱氨、失羧氧化后产物。见P34,为植物生长激素 3.松果体素:由5-HT乙酰化、甲基化而得。可促进老年人睡眠和调时差。 (3)组氨酸代谢产物组胺 由His脱羧而得,见P334,可使血管强烈舒张,作用血管平滑肌,抗组 氨药(阻断组胺与受体结合),有镇静催眠作用。 (4)牛黄酸 氨基乙磺酸,为Cys氧化脱羧产物,是一种抑制性神经递质。 §36氨基酸代谢缺陷症 氨基酸代谢中缺乏某一种酶,都可引起症患,为代谢缺陷症,是分子疾病 病因和DNA分子突变有关。已发现氨基酸代谢病30多种,如P336表30-3所 示。如苯丙酮尿症,缺少苯丙氧酸单加氧酶;尿黑酸症,缺乏尿黑酸氧化酶
（一）氨基酸与一碳单位： 许多氨基酸都可作为一碳单位来源，如 Gly、Thr、Ser 和 His 等。一碳单 位与氨基酸代谢、嘌呤和嘧啶生物合成以及 S-腺苷甲硫氨酸（甲基提供者）生 物合成有关。一碳单位转移靠四氢叶酸。 （二）氨基酸与生物活性物质： 由氨基酸来源的生物活性物质如 P332 表 30-2 所示。 （1）氨基酸代谢： 1. 黑色素生成： Tyr 在酪氨酸羟化酶作用下氧化生成二羟苯丙氨酸（多巴），再在酪氨酸 催化下氧化成苯丙氨酸-3，4-醌（多巴醌），然后聚合成黑色素。反应见 333 图 30-34。 黑色素过多产生雀斑、老年斑，过少则为白癜风等白化病，用酪氨酸酶抑 制剂可治疗黑色素过多，用激活剂可治疗白化病。 2. 酪氨酸产生儿茶酚胺类物质： Tyr 在酪氨酸羟化酶作用下氧化成多巴，在芳香族氨基酸脱羧酶作用下失 羧生成二羟苯乙胺（多巴胺），然后在多巴胺-β-羟化酶作用下氧化生成 1-（3， 4-二羟苯基）-2-氨基乙醇（去甲肾上腺素或称正肾上腺素），最后在苯乙醇胺-N- 转甲基酶作用下甲基化生成肾上腺素，化学名称 1-（3，4-二羟苯基）-2-甲胺 基乙醇。祥见 P333 图 30-35。 肾上腺素和去甲肾上腺素均为交感神经末梢的化学介质，使交感神经兴 奋，对心脏、血管有生理作用，使血管收缩、血压急剧上升，为含氮激素。肾 上腺素使血糖升高，促进蛋白、氨基酸和脂肪分解，使肌体应付意外情况。 3. 拟肾上腺素：可代替肾上腺素的药。 麻黄碱（N-甲胺基-1-苯基丙醇），为苯丙胺（PPA）类化合物，还原失水 为“冰毒”。麻黄碱生理功能与肾上腺素相似，但有副作用。 4. 抗肾上腺素：肾上腺素受体分为α-受体和β-受体。β-受体阻断剂：心 得宁、心得安可抗心率失常，使心率减慢。 （2）色氨酸代谢产物： 1. 色氨酸失羧得 5-羟色胺。见 P334 图 30-36。 5-羟色胺（5-HT）是脊椎动物的一种神经递质，含量与神经兴奋和抑制状 态有关，也是血管收缩素，可使心率增加，肠道、支气管收缩。5-HT 拮抗药， 可医治肠道运动亢进。 2. 吲哚乙酸：为 Trp 脱氨、失羧氧化后产物。见 P334，为植物生长激素。 3. 松果体素：由 5-HT 乙酰化、甲基化而得。可促进老年人睡眠和调时差。 （3） 组氨酸代谢产物组胺： 由 His 脱羧而得，见 P334，可使血管强烈舒张，作用血管平滑肌，抗组 氨药（阻断组胺与受体结合），有镇静催眠作用。 （4） 牛黄酸： 氨基乙磺酸，为 Cys 氧化脱羧产物，是一种抑制性神经递质。 §3.6 氨基酸代谢缺陷症 氨基酸代谢中缺乏某一种酶，都可引起症患，为代谢缺陷症，是分子疾病。 病因和 DNA 分子突变有关。已发现氨基酸代谢病 30 多种，如 P336 表 30-3 所 示。如苯丙酮尿症，缺少苯丙氧酸单加氧酶；尿黑酸症，缺乏尿黑酸氧化酶