酪氨酸代谢紊乱 白化病 (albinism yr酶缺乏 尿黑酸症 Tyr酶 黑色素 尿黑 酸氧 型酪氨酸血症 巖 化酶 Tyr Tyr转氧酶 氧化酶 纯乏 对羟苯丙酮酸 尿黑酸 化 I型酪氨酸血症 苹果酰乙酰乙酸 延胡索酸 延胡酸乙 乙酰乙酸 酰乙酶 延胡索酸 乙酰乙酸 11
11 酪氨酸代谢紊乱 Tyr 对羟苯丙酮酸 Tyr 转氨酶 尿黑酸 氧化酶 苹果酰乙酰乙酸 延胡索酸 乙酰乙酸 Tyr酶 皮 肤 黑色素 Tyr酶缺乏 氧 化 酶 延胡索酸 乙酰乙酸 白化病（albinism） 尿黑 酸氧 化酶 缺乏 尿黑酸症 延胡索酸乙 酰乙酸酶 Ⅰ型酪氨酸血症 Ⅱ 型 酪 氨 酸 血 症
第三节、核苷酸代谢紊乱 ◆核苷酸是核酸的基本组成单位。 嘌呤核苷酸 ·核苷酸 嘧啶核苷酸 12
12 第三节、核苷酸代谢紊乱 核苷酸是核酸的基本组成单位。 嘌呤核苷酸 核苷酸 嘧啶核苷酸
核苷酸生物学功能 ①作为核酸合成的原料。 ②体内能量的利用形式。 ③参与代谢和生理调节。如：CAMP ④组成辅酶。 ⑤活化中间代谢物。 13
13 核苷酸生物学功能 ①作为核酸合成的原料。 ②体内能量的利用形式。 ③参与代谢和生理调节。如：CAMP ④组成辅酶。 ⑤活化中间代谢物
一、嘌呤核苷酸代谢紊乱 (一)嘌呤核苷酸代谢 腺苷酸 (AMP) 嘌呤核苷酸 鸟苷酸(GMP) 从头合成途径 ·1、合成途径 补救合成途径 14
14 一、嘌呤核苷酸代谢紊乱 （一）嘌呤核苷酸代谢 腺苷酸（AMP） 嘌呤核苷酸 鸟苷酸（GMP） 从头合成途径 １、合成途径 补救合成途径
(1)从头合成途径 ◆合成部位：肝（主要）、小肠粘膜、胸 腺 合成原料： 5-磷酸核糖、氨基酸、一碳 单位、C02. 15
15 （1）从头合成途径 合成部位：肝（主要）、小肠粘膜、胸 腺 合成原料：5-磷酸核糖、氨基酸、一碳 单位、CO2