PP-1-R-5-P AX架ATP R-5-P (磷酸核糖焦磷酸) PRPP合成酶 (5-磷酸核糖) 谷氨酰胺 酰胺转移酶 月谷氯酸 H2N-1-R-5′-P (5'-磷酸核糖胺) 在谷氨酰胺、甘氨酸、一 碳单位、二氧化碳及天冬 I 氨酸的逐步参与下 -> AMP IMP 从头合成途径 GMP 16
16 R-5-P （5-磷酸核糖） AMP ATP PRPP合成酶 PP-1-R-5-P （磷酸核糖焦磷酸） 在谷氨酰胺、甘氨酸、一 碳单位、二氧化碳及天冬 氨酸的逐步参与下 IMP AMP GMP H2N-1-R-5´-P （5´-磷酸核糖胺） 谷氨酰胺 谷氨酸 酰胺转移酶 从头合成途径
(2)补救合成途径 ◆合成部位：脑、骨髓 ◆合成原料：游离的嘌呤或嘌呤核苷酸、 磷酸核糖焦磷酸(PRPP 意义：①节省从头合成时能量和一些氨基 酸的消耗。 ②体内某些组织器官（脑、骨髓） 缺乏相关酶，不能从头合成嘌呤 核苷酸，只能进行补救合成 17
17 (2) 补救合成途径 合成部位：脑、骨髓 合成原料：游离的嘌呤或嘌呤核苷酸、 磷酸核糖焦磷酸（ＰＲＰＰ） 意义：①节省从头合成时能量和一些氨基 酸的消耗。 ②体内某些组织器官（脑、骨髓） 缺乏相关酶，不能从头合成嘌呤 核苷酸，只能进行补救合成
合成过程 腺嘌呤+PRPP APRT AMP+PPi 次黄嘌吟+PRPP-HGPRT+IMP+PPi 鸟嘌呤+PRPP-HGPRT{ GMP+PPi 腺苷激酶 腺嘌呤核苷 AMP ATP ADP 18
18 腺嘌呤 + PRPP AMP + PPi APRT 次黄嘌呤+ PRPP IMP + PPi HGPRT 鸟嘌呤 + PRPP HGPRT GMP + PPi •合成过程 腺嘌呤核苷 腺苷激酶 ATP ADP AMP
2、嘌呤核苷酸的分解代谢 H 黄嘌呤氧化酶 X AMP一一→→（次黄嘌吟） (黄嘌呤) GMP 黄嘌吟 氧化酶 嘌呤碱的最终 代谢产物 OH 尿液排出体外 HO 尿酸 19
19 2、嘌呤核苷酸的分解代谢 嘌呤碱的最终 代谢产物 AMP GMP H （次黄嘌呤） G X （黄嘌呤） 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤 氧化酶 尿液排出体外
(二)痛风与高尿酸血症 Gout and hyperuricemia) 概念 由于遗传性和（或)获得性的尿酸排泄减少和（或) 嘌呤代谢障碍，导致高尿酸血症及尿酸盐结晶形成和沉 积，从而引起特征性急性关节炎、痛风石、间质性肾炎， 严重者呈关节畸形及功能障碍；常伴尿酸性尿路结石。 病因 1)尿酸排泄障碍 嘌呤合成代谢紊乱 2)尿酸生成增多 嘌呤吸收增多 嘌呤分解增加 20
20 （二）痛风与高尿酸血症 （Gout and hyperuricemia) 概念 由于遗传性和（或）获得性的尿酸排泄减少和（或） 嘌呤代谢障碍，导致高尿酸血症及尿酸盐结晶形成和沉 积，从而引起特征性急性关节炎、痛风石、间质性肾炎， 严重者呈关节畸形及功能障碍；常伴尿酸性尿路结石。 病因 1）尿酸排泄障碍 2）尿酸生成增多 嘌呤合成代谢紊乱 嘌呤吸收增多 嘌呤分解增加