第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 临床表现 3.进行性延髓麻痹 》真性球麻痹：进行性发音不清、声音嘶哑、吞 咽困难、饮水呛咳，咽喉肌萎缩，咽反射消失 >舌肌明显萎缩，并有肌纤维颤动 >可有假性球麻痹：强哭强笑、下颌反射亢进
第九章 神经系统变性疾病 ➢ 真性球麻痹：进行性发音不清、声音嘶哑、吞 咽困难、饮水呛咳，咽喉肌萎缩，咽反射消失 ➢ 舌肌明显萎缩，并有肌纤维颤动 ➢ 可有假性球麻痹：强哭强笑、下颌反射亢进 3. 进行性延髓麻痹 第一节 运动神经元病 临床表现
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 临床表现 4.原发性侧索硬化 >首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪 刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 >四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反 射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍， 括约肌功能不受累 >可出现假性球麻痹表现
第九章 神经系统变性疾病 ➢ 首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪 刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 ➢ 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反 射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍， 括约肌功能不受累 ➢ 可出现假性球麻痹表现 4. 原发性侧索硬化 第一节 运动神经元病 临床表现
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 辅助检查 1.肌电图 有很大诊断价值，呈典型的神经源性损害 >静息状态下可见纤颤电位、正锐波 >小力收缩时运动单位时限增宽、波幅增大、多相 波增加 >大力收缩时募集相减少，呈单纯相 >运动神经传导：可出现复合肌肉动作电位波幅减 低，较少出现运动神经传导速度异常 >感觉神经传导：多无异常
第九章 神经系统变性疾病 有很大诊断价值，呈典型的神经源性损害 1.肌电图 ➢静息状态下可见纤颤电位、正锐波 ➢小力收缩时运动单位时限増宽、波幅增大、多相 波增加 ➢大力收缩时募集相减少，呈单纯相 ➢运动神经传导：可出现复合肌肉动作电位波幅减 低，较少出现运动神经传导速度异常 ➢感觉神经传导：多无异常 第一节 运动神经元病 辅助检查
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 辅助检查 2.脑脊液检查 腰穿压力正常或偏低，脑脊液检查正常或蛋白有 轻度增高，免疫球蛋白可能增高 3.血液检查 >血清肌酸磷酸激酶活性正常或轻度增高 >细胞免疫和体液免疫均可能出现异常
第九章 神经系统变性疾病 2. 脑脊液检查 腰穿压力正常或偏低，脑脊液检查正常或蛋白有 轻度增高，免疫球蛋白可能增高 3. 血液检查 ➢血清肌酸磷酸激酶活性正常或轻度增高 ➢细胞免疫和体液免疫均可能出现异常 第一节 运动神经元病 辅助检查
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 辅助检查 4.CT和MRI检查 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显） 5.肌肉活检 可见神经源性肌萎缩的病理改变
第九章 神经系统变性疾病 4. CT和MRI检查 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显） 5. 肌肉活检 可见神经源性肌萎缩的病理改变 第一节 运动神经元病 辅助检查