第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 诊断 >中年以后隐袭起病，慢性进行性加重的病程 >临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无 力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合， 无感觉障碍 > 肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无 异常 2000年修订El Escorial肌萎缩侧索硬化临床诊断标准
第九章 神经系统变性疾病 ➢ 中年以后隐袭起病，慢性进行性加重的病程 ➢ 临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无 力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合， 无感觉障碍 ➢ 肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无 异常 2000年修订El Escorial肌萎缩侧索硬化临床诊断标准 第一节 运动神经元病 诊 断
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 鉴别诊断 1、颈椎病 >肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩，不像 ALS那样广泛 >常伴上肢或肩部疼痛 >客观检查常有感觉障碍 >可有括约肌障碍 >无延髓麻痹表现
第九章 神经系统变性疾病 1、颈椎病 ➢肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩，不像 ALS那样广泛 ➢常伴上肢或肩部疼痛 ➢客观检查常有感觉障碍 ➢可有括约肌障碍 ➢无延髓麻痹表现 第一节 运动神经元病 鉴别诊断
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 鉴别诊断 2、脊髓空洞症 >节段性感觉分离现象 >MRI检查可鉴别脊髓或延髓空洞症、脑干或 颈髓肿瘤以及颈椎病
第九章 神经系统变性疾病 2、脊髓空洞症 ➢节段性感觉分离现象 ➢MRI检查可鉴别脊髓或延髓空洞症、脑干或 颈髓肿瘤以及颈椎病 第一节 运动神经元病 鉴别诊断
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 鉴别诊断 3、多灶性运动神经病 >非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动 >感觉受累很轻 >腱反射可以保留 >节段性运动神经传导：多灶性运动传导阻滞 >血清抗GM1抗体滴度升高 >静脉注射免疫球蛋白有效
第九章 神经系统变性疾病 3、多灶性运动神经病 ➢非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动 ➢感觉受累很轻 ➢腱反射可以保留 ➢节段性运动神经传导：多灶性运动传导阻滞 ➢血清抗GM1抗体滴度升高 ➢静脉注射免疫球蛋白有效 第一节 运动神经元病 鉴别诊断
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 鉴别诊断 4.颈段脊髓肿瘤 >一般无肌束颤动 >常有神经根痛和传导束性感觉障碍 >腰穿可发现椎管阻塞，脑脊液蛋白含量增高 >椎管造影、CT或MR:椎管内占位病变
第九章 神经系统变性疾病 4. 颈段脊髓肿瘤 ➢一般无肌束颤动 ➢常有神经根痛和传导束性感觉障碍 ➢腰穿可发现椎管阻塞，脑脊液蛋白含量增高 ➢椎管造影、CT或MRI：椎管内占位病变 第一节 运动神经元病 鉴别诊断