第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 病理 >脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少 >锥体束自远端向近端发展，出现脱髓鞘和轴突变性 >肌肉呈现失神经支配性萎缩 >晚期，体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出 现变性改变
第九章 神经系统变性疾病 ➢ 脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少 ➢ 锥体束自远端向近端发展，出现脱髓鞘和轴突变性 ➢ 肌肉呈现失神经支配性萎缩 ➢ 晚期，体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出 现变性改变 第一节 运动神经元病 病 理
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 临床表现 ·通常起病隐匿，缓慢进展 。临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组 合 1、进行性脊肌萎缩(PMA) 2、进行性延髓麻痹(PBP) 3、原发性侧索硬化(PLS) 4、肌萎缩侧索硬化(ALS)
第九章 神经系统变性疾病 通常起病隐匿，缓慢进展 临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组 合 1、进行性脊肌萎缩 (PMA) 2、进行性延髓麻痹 (PBP) 3、原发性侧索硬化 (PLS) 4、肌萎缩侧索硬化(ALS) 第一节 运动神经元病 临床表现
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 临床表现 1.肌萎缩侧索硬化(ALS) 最多见的类型 >首发症状：手指活动笨拙、无力，手部小肌肉 萎缩，双手可呈鹰爪形 >肌无力和萎缩渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。 扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉舌肌
第九章 神经系统变性疾病 ➢ 首发症状：手指活动笨拙、无力，手部小肌肉 萎缩，双手可呈鹰爪形 ➢ 肌无力和萎缩渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。 扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉舌肌 1. 肌萎缩侧索硬化（ALS） 最多见的类型 第一节 运动神经元病 临床表现
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 临床表现 1.肌萎缩侧索硬化（ALS) >肌束颤动 >无客观的感觉障碍， >双上肢肌萎缩，肌张>但常有主观的感觉症状 力不高，但腱反射亢进>括约肌功能正常 >双下肢痉挛性瘫痪，>晚期可发生延髓麻痹 肌张力高，腱反射亢> 可伴有假性延髓麻痹 进，Babinski征阳性>眼外肌一般不受影响
第九章 神经系统变性疾病 ➢ 肌束颤动 ➢ 双上肢肌萎缩，肌张 力不高，但腱反射亢进 ➢ 双下肢痉挛性瘫痪， 肌张力高，腱反射亢 进，Babinski征阳性 ➢ 无客观的感觉障碍， ➢ 但常有主观的感觉症状 ➢ 括约肌功能正常 ➢ 晚期可发生延髓麻痹 ➢ 可伴有假性延髓麻痹 ➢ 眼外肌一般不受影响 第一节 运动神经元病 临床表现 1. 肌萎缩侧索硬化（ALS）
第九章神经系统变性疾病 第一节运动神经元病 临床表现 2.进行性脊肌萎缩 >首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐 渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群 >受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动， 腱反射减弱，病理反射阴性 >感觉和括约肌功能一般无障碍
第九章 神经系统变性疾病 ➢ 首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐 渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群 ➢ 受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动， 腱反射减弱，病理反射阴性 ➢ 感觉和括约肌功能一般无障碍 2. 进行性脊肌萎缩 第一节 运动神经元病 临床表现