IgA肾病发病机制IgA,铰链区糖基化缺乏：IgA,结构异常→肝脏清除→血清IgA,水平 ↑→自发聚合而形成多聚体→与自身抗体形成IgA1IC→沉积与系膜区系膜细胞分泌炎症IgA肾病因子，活化补体
IgA肾病发病机制 ❖ IgA1铰链区糖基化缺乏： IgA1结构异常→肝脏清除 ↓→血清IgA1水平↑ →自发聚合而形成多聚体 →与自身抗体形成IgA1IC→沉积与系膜区 系膜细胞分泌炎症 因子，活化补体 IgA肾病 6
IgA肾病发病机制必细胞免疫的作用：>IgA特异性辅助T细胞个>T抑制细胞IB细胞IgA分泌个
IgA肾病发病机制 ❖细胞免疫的作用： ➢IgA特异性辅助T细胞↑ ➢T抑制细胞↓ B细胞IgA分泌↑ 7
IgA肾病病理IgA肾病病理改变LM:弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生，病变程度可轻重不一必轻微性肾小球病变：局灶性肾小球肾炎：车必毛细血管内增生性肾小球肾炎：
IgA肾病病理改变 LM: ❖弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生，病变 程度可轻重不一； ❖轻微性肾小球病变； ❖局灶性肾小球肾炎； ❖毛细血管内增生性肾小球肾炎； IgA肾病病理 8
IgA肾病病理IgA肾病病理改变LM:系膜毛细血管性肾小球肾炎：新月体肾小球肾炎：(FSGS);局灶节段性肾小球硬化&增生硬化性肾小球肾炎：
IgA肾病病理改变 LM: ❖系膜毛细血管性肾小球肾炎； ❖新月体肾小球肾炎； ❖局灶节段性肾小球硬化（FSGS)； ❖增生硬化性肾小球肾炎； IgA肾病病理 9
IgA肾病病理IgA肾病病理改变IF:*以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布；*常伴有C3的沉积；一般无C1、C4沉积；10
IgA肾病病理改变 IF: ❖以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团 块样在系膜区或伴毛细血管壁分布; ❖常伴有C3的沉积; ❖一般无Clq、C4沉积； IgA肾病病理 10