病因和发病机制病因不清大感染：细菌、病毒、尼克次体等遗传背景：家族发病、双胎发病
病因和发病机制 病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病
发病机制易感人群感染（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原（包括葡萄球菌肠毒素，链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等）激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制
超抗原学说发病机制mimic MHC1OSuperantigenXXT cells10TCRVBchainCD40 CD40LAg:抗原，APCsT cellsSuper-antigen：超抗原，MHC:主要组织相容性抗原B7CD28TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链TCRMHO
APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机制
超抗原发病机制（凋亡）T淋巴细胞IL-1, IL-6, TNF-αt (P53,)（凋亡）B淋巴细胞多克隆活化+自身抗体血管内皮细胞→炎症因子粘附分子（ICAM-1ELAM-1MHCI血管壁损害
超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α ↑（ P53↓） ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制
病理血管炎,累及小、中、大动脉易累及冠状动脉期：1~2周大，中，小血管炎和血管周围炎，白细胞浸润和水肿；以T淋巴细胞为主。II期：2~4周，主要影响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成，发生动脉瘤IⅢI期：4~7周，中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。IV期：7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕，阻塞的动脉可再通
病理 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主