易累及肾脏的血管炎 显微镜下多动脉炎(MPA) Wegener肉芽肿(WG) 结节性多动脉炎(PAN) 大动脉炎—主肾动脉型 变应性肉芽肿血管炎—轻 超敏性血管炎——少见 过敏性紫癜、SLE
易累及肾脏的血管炎 • 显微镜下多动脉炎(MPA) • Wegener肉芽肿 (WG) • 结节性多动脉炎(PAN) • 大动脉炎——主肾动脉型 • 变应性肉芽肿血管炎——轻 • 超敏性血管炎——少见 • 过敏性紫癜、SLE
病例举例 病例1:老年男性—发热,水肿, 乏力,ARF
病例举例 • 病例1:老年男性——发热,水肿, 乏力,ARF
70岁老年男性 ·2月前起病 双下肢水肿,皮肤青紫,发热(抗生素无效) 尿常规(-),肾功能正常 强的松40mg/日治疗后缓解 1月前尿蛋白(++),RBC(++) 20天前Scr130~160umoL 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少 2天前大便失禁,Scr280umoL
• 70岁老年男性 • 2月前起病 双下肢水肿,皮肤青紫,发热(抗生素无效) 尿常规(-),肾功能正常 强的松40mg/日治疗后缓解 • 1月前尿蛋白(++),RBC(++) • 20天前Scr130~160umol/L • 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少 • 2天前大便失禁,Scr280umol/L
入院后继续激素治疗及对症支持 ·日尿量400~500ml 入院后第3天出现神志淡漠、四肢无力加重 喝水呛咳、发音不清,颈阻(+),克氏征(+) 皮肤青紫,尿量进一步减少 Scr5594umo,钠123.1mmo/,钾5.82 mmo,CO2结合力104mmo/L 第6天昏迷,无尿,心律失常 第7天循环呼吸衰竭死亡
• 入院后继续激素治疗及对症支持 • 日尿量400~500ml • 入院后第3天出现神志淡漠、四肢无力加重 喝水呛咳、发音不清, 颈阻(+),克氏征(+) 皮肤青紫,尿量进一步减少 • Scr559.4umol/L,钠123.1mmol/L,钾5.82 mmol/L,CO2结合力10.4 mmol/L • 第6天昏迷,无尿,心律失常 • 第7天循环呼吸衰竭死亡
死后免疫及ANCA检查结果回报 免疫检查(-) ° p-ANCA(+)1:32 抗原MPO(+)601
死后免疫及ANCA检查结果回报 • 免疫检查(-) • p-ANCA(+) 1:3.2 • 抗原 MPO(+)6.01