发病机理:不明与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤
发病机理:不明 与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤
发病机理易感人群感染原(遗传学背景)过敏原B细胞多克隆活化IgA介导的系统性血管炎各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免疫反应(尤其IgA免疫复合物形成),导致系统性血管炎
感染原 过敏原 易感人群 (遗传学背景) B细胞多克隆活化 各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免 疫反应(尤其IgA免疫复合物形成),导致系统性血管炎 发病机理 IgA介导的系统性血管炎
病理广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原纤维肿胀坏死,中性粒细胞浸润,间质水肿内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道IgA为主的免疫复合物沉积:肾组织及皮肤免疫荧光可见,重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成
病理 广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原纤 维肿胀坏死,中性粒细胞浸润,间质水肿, 内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠 道。 IgA为主的免疫复合物沉积:肾组织及 皮肤免疫荧光可见,重症紫癜肾炎可出现 弥漫增殖性肾炎伴新月体形成
临床表现皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它:循环、神经、呼吸系统
临床表现 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它:循环、神经、呼吸系统
皮疹(特征性表现部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质:大小不一,分批出现高出皮面,压之不褪色伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱
皮疹(特征性表现) 部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见 性质:大小不一,分批出现, 高出皮面,压之不褪色 伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱