第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 病因及发病机制 遗传因素 >患者的一级亲属患病风险较一般人群大 12~15倍 >MS遗传易感性可能由多数微效基因的相 互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗 原HLA-DR位点相关
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 病因及发病机制 遗传因素 ➢患者的一级亲属患病风险较一般人群 大 12～15倍 ➢MS遗传易感性可能由多数微效基因的相 互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗 原HLA-DR位点相关
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 病因及发病机制 环境因素 >MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离 赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 >亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 病因及发病机制 环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离 赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 病理 >病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经 >脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态 各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1~20mm >半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多 >小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润， 伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化 斑 >复发阶段主要为炎性脱髓鞘 >进展阶段主要为神经细胞变性
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 病 理 ➢病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经 ➢脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态 各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1～20mm ➢半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多 ➢小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润， 伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化 斑 ➢复发阶段主要为炎性脱髓鞘 ➢进展阶段主要为神经细胞变性
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 病理 髓鞘脱失 淋巴细胞套 胶质细胞增生 图11-1
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 髓鞘脱失 淋巴细胞套 胶质细胞增生 图 11-1 多发性硬化 病 理
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 临床表现 >起病年龄多在20~40岁，10岁以下和50岁以上 患者少见，男女患病之比约为1：2 >亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病 例 >临床特征为空间和时间多发性
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 ➢起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上 患者少见，男女患病之比约为1：2 ➢亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病 例 ➢临床特征为空间和时间多发性 多发性硬化 临床表现