正常或异常内源性物质因先天或后天代谢的缺陷,如包装、转运、分泌的缺陷而造成积聚如α,抗胰蛋白酶缺乏症,此病因酶中单个氨基酸的改变导致蛋白折叠的缺陷,造成此酶在肝细胞内质网内的积聚D武自际业正X-中PDF文件使用“pdfFactoryPro”试用版本创建www.fineprint.cn
2)正常或异常内源性物质因先天或后天代谢的 缺陷,如包装、转运、分泌的缺陷而造成积聚。 如α1抗胰蛋白酶缺乏症,此病因酶中单个氨基酸的改变 导致蛋白折叠的缺陷,造成此酶在肝细胞内质网内的积聚。 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 www.fineprint.cn
30关键酶的缺乏导致溶酶体内物质不能分解而造成积聚,例如溶酶体蓄积病国酶缺之复合底物可溶性产物?复合底物(3)酶溶酶体性贮积病内源性物质聚集PDF文件使用“pdfFactoryPro”试用版本创建www.fineprint.cn
3)关键酶的缺乏导致溶酶体内物质不能分解 而造成积聚,例如溶酶体蓄积病 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 www.fineprint.cn
异常外源性物质沉积,10细胞无消化这些物质的如碳末。酶或无力转运这些物质,不能消化物质的吞噬(4)外源性物质聚集PDF文件使用“pdfFactoryPro”试用版本创建www.fineprint.cn
4)异常外源性物质沉积,细胞无消化这些物质的 酶或无力转运这些物质,如碳末。 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 www.fineprint.cn
细胞内物质积聚可以是可逆的,有时是进行性的,严重时可引起继发性损伤导致组织的坏死,甚至导致病人死亡。PDF文件使用“pdfFactoryPro”试用版本创建www.fineprint.cn
细胞内物质积聚可以是可逆 的,有时是进行性的,严重时 可引起继发性损伤导致组织的 坏死,甚至导致病人死亡。 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 www.fineprint.cn
11.脂质(1)脂肪变性正常情况下,除脂肪细胞外的实质细胞内脂肪的异常蓄积称为脂肪变性(fattydegeneration)或脂肪变(fattychange)。(甘油三脂滴的主要成分为中性脂肪酯),也可有磷脂及胆固醇等PDF文件使用“pdfFactoryPro”试用版本创建www.fineprint.cn
11. 脂质 (1)脂肪变性 正常情况下,除脂肪细胞外的实质细胞内 脂肪的异常蓄积称为脂肪变性(fatty degeneration)或脂肪变(fatty change)。 脂滴的主要成分为中性脂肪(甘油三 酯),也可有磷脂及胆固醇等。 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 www.fineprint.cn