Intermembrane Carnitine space acyltransferase IⅡ 0 R-C YR-C S-CoA Carnitine Carnitine S-CoA 0 R-C Carnitine R-C CoA-SH CoA-SH Carnitine Carnitine acyltransferase I Matrix 脂酰CoA进入线粒体 生物化学与分子生物学教研室
生物化学与分子生物学教研室 脂酰CoA进入线粒体
脂酰CoA RCH,CH2C-SCoA 偶数个碳原子的 脂酰C0A 脱氢酶 FADIE 脂酸最后生成乙酰C0A, 奇数个碳原子的脂酸最 ×7×2 后生成乙酰C0A和丙酰 △2B-反烯酰C0A C0A。 RCH=CHC-SCoA 烯酰CoA 丙酰C0A经β一羧 水化酶 化及异构酶的作用转变 B-羟脂酰CoA OH O 为琥珀酰C0A,进入三 RCHCH,C-ScoA 羧酸循环被氧化。 羟脂酰CoA 乙酰CoA一部分通 脱氢酶 ×7×3 过三羧酸循环彻底氧化， 0 一部分在线粒体中缩合 B-酮脂酰C0A 0 RCCH2C-SCoA 成酮体。 酮脂酰CoA -CoASH 能量计算 硫解酶 R-CO-ScoA nCH;CO-SCoA 三羧酸循环 ×8×12 少2碳的脂酰CoA乙酰CoA 酮体 生物化学与分子生物学教研室
生物化学与分子生物学教研室 脂酰CoA 脱氢酶 FAD FADH2 烯酰CoA 水化酶 β羟脂酰CoA 脱氢酶 NAD+ NADH＋H+ β酮脂酰CoA 硫解酶 CoASH 偶数个碳原子的 脂酸最后生成乙酰CoA， 奇数个碳原子的脂酸最 后生成乙酰CoA和丙酰 CoA。 丙酰CoA经β－羧 化及异构酶的作用转变 为琥珀酰CoA，进入三 羧酸循环被氧化。 乙酰CoA一部分通 过三羧酸循环彻底氧化， 一部分在线粒体中缩合 成酮体。 能量计算 三羧酸循环 ×7 ×2 ×7 ×3 ×8 ×12 少2碳的脂酰CoA 乙酰CoA 酮体 R-CO~ScoA CH3CO~SCoA 脂酰CoA RCH2CH2C-SCoA O Δ2β-反烯酰CoA RCH=CHC-SCoA O β-羟脂酰CoA OH O RCHCH2C~ScoA β-酮脂酰CoA RCCH2C-SCoA O O n
丙酸的代谢 丙酰CoA羧化酶 丙酰CoA 基丙二酰CoA ATP ADP+Pi 变位酶 糖异生 琥珀酰CoA 三羧酸循环 生物化学与分子生物学教研室
生物化学与分子生物学教研室 丙酸的代谢 丙酰CoA 甲基丙二酰CoA 琥珀酰CoA 糖异生 三羧酸循环 丙酰CoA羧化酶 变 位 酶 ATP ADP+Pi
脂肪酸氧化的特点 部位：细胞液与线粒体 ●过程：活化、移位、氧化； ●限速酶：肉碱脂酰转移酶I ●阝氧化反应历程：脱氢、加水、再脱氢、硫解； 生物化学与分子生物学教研室
生物化学与分子生物学教研室 部位： 过程： 限速酶： -氧化反应历程： 脂肪酸氧化的特点 细胞液与线粒体 活化、移位、氧化； 肉碱脂酰转移酶I 脱氢、加水、再脱氢、硫解；
三、酮体的生成和利用 ●乙酰乙酸、羟丁酸、丙酮（acetone)三者称 为酮体(ketone bodies)。 ●是脂酸在肝分解时特有的中间产物。 生物化学与分子生物学教研室
生物化学与分子生物学教研室 三、酮体的生成和利用 乙酰乙酸、羟丁酸、丙酮（acetone）三者称 为酮体（ketone bodies）。 是脂酸在肝分解时特有的中间产物